Hemosiderose Reticulair seniel

Seniele reticulaire hemosiderose: begrip en pathologische kenmerken

Invoering:
Seniele hemosiderosis reticularis, ook bekend als seniele reticulaire hemosiderosis, is een zeldzame ziekte die voorkomt bij oudere mensen. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de ophoping van hemosiderine, een speciaal pigment, in de reticulaire vezels van verschillende organen en weefsels. In dit artikel zullen we de belangrijkste aspecten van reticulaire seniele hemosiderose bespreken, inclusief de etiologie, pathogenese, klinische presentatie en diagnostische methoden.

Etiologie:
De redenen voor de ontwikkeling van reticulaire seniele hemosiderose zijn niet helemaal duidelijk. Sommige onderzoeken wijzen echter op een verband tussen de ophoping van hemosiderine en veroudering van het lichaam. Het is mogelijk dat genetische en omgevingsfactoren ook een rol spelen bij de ontwikkeling van deze ziekte.

Pathogenese:
Seniele reticulaire hemosiderose wordt geassocieerd met de ophoping van hemosiderine in de reticulaire vezels van verschillende organen en weefsels. Hemosiderine is een complexe verbinding van ijzer en eiwit die wordt gevormd als gevolg van de vernietiging van rode bloedcellen. De geleidelijke ophoping van hemosiderine in reticulaire vezels leidt tot veranderingen in hun structuur en functie, wat verschillende klinische symptomen kan veroorzaken.

Klinische presentatie:
Symptomen van reticulaire seniele hemosiderose kunnen variëren afhankelijk van de organen en weefsels die worden beïnvloed door het proces van accumulatie van hemosiderine. Enkele veel voorkomende symptomen zijn zwakte, vermoeidheid, verminderde eetlust en algemene malaise. Patiënten kunnen ook klagen over pijn of ongemak in de aangetaste organen. Bovendien kunnen sommige organen, zoals de lever, milt en lymfeklieren, in omvang toenemen.

Diagnostiek:
De diagnose van reticulaire seniele hemosiderose kan een uitdaging zijn, omdat de symptomen en de klinische presentatie op andere ziekten kunnen lijken. De arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit en neemt de medische geschiedenis van de patiënt op. Laboratoriumtests, zoals een biopsie van aangetast weefsel en hemosiderine-analyse, kunnen nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Aanvullende onderzoeksmethoden, zoals echografie en computertomografie, kunnen worden gebruikt om schade aan inwendige organen te beoordelen en de omvang van de ziekte te bepalen.

Behandeling en prognose:
Op dit moment bestaat er geen specifieke behandeling voor reticulaire seniele hemosiderose. Artsen concentreren zich meestal op het verlichten van de symptomen en het behouden van de algemene toestand van de patiënt. Dit kan ontstekingsremmende medicijnen, pijnverlichting en ondersteunende zorg voor de aangetaste organen omvatten. De prognose hangt af van de mate van schade aan organen en weefsels, evenals van de complicaties die daarmee gepaard gaan. Regelmatige follow-up bij een arts en het naleven van zorgaanbevelingen kunnen de levenskwaliteit van een patiënt helpen verbeteren.

Conclusie:
Seniele reticulaire hemosiderose is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van hemosiderine in de reticulaire vezels van organen en weefsels bij ouderen. Deze aandoening vereist verder onderzoek om de etiologie en pathogenese ervan volledig te begrijpen. Vroegtijdige diagnose en symptoombeheersing zijn sleutelaspecten van de zorg voor patiënten met hemosiderosis reticularis seniel.

**Restrictieve seniele hemosiderose**(hemosiderosissensitiviteit senilis)**:**

Hemosiderosis reticularis senilis (ook wel hemosiderosis senilis genoemd) is een zeldzame erfelijke vorm van lymfoïde hypoplasie, met als eigenaardigheid het multifocaal ijzerhyperfixatiesyndroom, wijdverspreid door het reticulo-endotheliale systeem en door het hele lichaam. Komt voor bij mensen ouder dan 60 jaar.

Komt voor bij 44 mannen en 2 vrouwen op elke 16.000 inwoners. In de meeste gevallen verschijnt het op de leeftijd van 65-70 jaar. Hemosiderose kan optreden vóór de leeftijd van 50 jaar. De pathologie beïnvloedt voornamelijk de lymfeklieren, hun structuren, het vasculaire netwerk en de beenmergruimte.

**Tekenen van de ziekte zijn vergelijkbaar met aandoeningen als systemische lupus en polyartritis.** Het onderscheidt zich door de aanwezigheid van gelijktijdige hyperfibrinogenemie en hyperflebose, dat wil zeggen een verhoogde neiging tot trombusvorming. Met deze ontwikkeling van gebeurtenissen wordt de veneuze uitstroom verstoord, wat leidt tot stagnatie van het bloed en spontane vernietiging van weefselelementen. Als gevolg van dit destructieve vermogen ontwikkelen zich vervormingen in het sinusgebied, waardoor de werking van de hematopoëtische en hartorganen wordt verstoord. Kenmerkend zijn ook stoornissen in het functioneren van de nieren en andere inwendige organen, die ontstaan ​​als gevolg van hypercuperemie (verhoogde concentraties coumarine in het bloed).

De basis van de diagnose is een bloedtest die een significante toename aantoont van de concentratie van ijzerkationen die worden gevormd tijdens de afbraak van weefselcomponenten en vernietigde cellen. Het wordt bevestigd door histologische analyse, die weefselgebieden onthult die specifieke ijzerinsluitsels bevatten. Het is onmogelijk om de ziekte in de vroege stadia met andere methoden te bepalen - immunologisch, radiologisch, biochemisch.