Sinds de oudheid wordt deze ziekte in verband gebracht met ernstige ziekten, zwakte en frequente exacerbaties. Het wordt meestal op jonge leeftijd waargenomen, maar komt ook voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouderen. Rekening houdend met de verscheidenheid aan vormen van de ziekte, worden verschillende varianten van de pathogenese van de ziekte onderscheiden. Onder hen is er een infectieuze variant van beenmergschade.
De ziekte is een ernstige aandoening die gepaard gaat met aseptische schade aan het hersenweefsel, voornamelijk de voorhersenen. Meestal gaat de ziekte gepaard met ernstige neurologische aandoeningen. De pathologie manifesteert zich door koorts, hoofdpijn, epileptische aanvallen en intoxicatiesyndroom.