Мибелли Порокератоз

Мибелли порокератоз – это наследственное заболевание кожи, характеризующееся наличием особых кожных проявлений на лице и ладонях. Болезнь названа в честь итальянского дерматолога Джованни Мибели (Giovanni Mibelli), который подробно описал ее в своей работе от 1853 года. Несмотря на то, что болезнь известна уже более 160 лет, многие аспекты заболевания остаются неясными. Основная цель данной статьи – подробно описать известные факты о мибелли порокеретозе.

Мибелли порокертоз - это аутосомно-доминантное наследственное кожное заболевание, характеризующиеся снижением эпидермального барьера и повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолетовому излучению, как к естественному, так и к искусственному. Возникновение заболевания возможно в любом возрасте, однако чаще всего порокератоз проявляется в детстве или в юношеском возрасте. Пациенты с заболеванием нередко сталкиваются с рядом других проблем кожи, таких как пигментные пятна, атопический дерматит, псориаз и др.

Первым симптомом мибелли порхатоса является появление сухих, зудящих пятен