Mibellin porokeratoosi

Mibelli-porokeratoosi on perinnöllinen ihosairaus, jolle on ominaista erityisten iho-oireiden esiintyminen kasvoissa ja kämmenissä. Sairaus on nimetty italialaisen ihotautilääkärin Giovanni Mibellin mukaan, joka kuvaili sitä yksityiskohtaisesti vuoden 1853 työssään. Vaikka tauti on ollut tiedossa yli 160 vuotta, monet taudin näkökohdat ovat edelleen epäselviä. Tämän artikkelin päätarkoitus on kertoa Mibelli-porokeretoosista tunnetut tosiasiat.

Mibelli porokertoosi on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen ihosairaus, jolle on ominaista epidermaalisen esteen heikkeneminen ja ihon lisääntynyt herkkyys ultraviolettisäteilylle, sekä luonnolliselle että keinotekoiselle. Taudin puhkeaminen on mahdollista missä iässä tahansa, mutta useimmiten porokeratoosi ilmenee lapsuudessa tai nuoruudessa. Sairauspotilaat kohtaavat usein useita muita iho-ongelmia, kuten ikäläiskiä, ​​atooppista ihottumaa, psoriaasia jne.

Mibelli porhatoksen ensimmäinen oire on kuivien, kutisevien läiskien ilmaantuminen.