Mibelli porokeratóza

Mibelli porokeratóza je dědičné kožní onemocnění charakterizované přítomností specifických kožních projevů na obličeji a dlaních. Nemoc je pojmenována po italském dermatologovi Giovanni Mibellim, který ji podrobně popsal ve své práci z roku 1853. Ačkoli je tato nemoc známá již více než 160 let, mnoho aspektů nemoci zůstává nejasných. Hlavním účelem tohoto článku je podrobně popsat známá fakta o porokeretóze Mibelli.

Mibelli porokertóza je autozomálně dominantní dědičné kožní onemocnění charakterizované snížením epidermální bariéry a zvýšenou citlivostí kůže na ultrafialové záření, přirozené i umělé. Počátek onemocnění je možný v jakémkoli věku, nejčastěji se však porokeratóza projevuje v dětství nebo dospívání. Pacienti s onemocněním se často potýkají s řadou dalších kožních problémů, jako jsou stařecké skvrny, atopická dermatitida, lupénka atd.

Prvním příznakem mibelli porhatos je výskyt suchých, svědivých skvrn.