Mibelli Porokeratoz

Mibelli porokeratozu üz və ovuclarda xüsusi dəri təzahürlərinin olması ilə xarakterizə olunan irsi dəri xəstəliyidir. Xəstəliyin adını 1853-cü ildəki işində ətraflı təsvir edən italyan dermatoloq Covanni Mibellinin şərəfinə almışdır. Xəstəliyin 160 ildən çox müddətə məlum olmasına baxmayaraq, xəstəliyin bir çox aspektləri hələ də aydın deyil. Bu məqalənin əsas məqsədi Mibelli porokeretozu ilə bağlı məlum faktları təfərrüatlandırmaqdır.

Mibelli porokertoz epidermal baryerin azalması və dərinin həm təbii, həm də süni ultrabənövşəyi şüalara həssaslığının artması ilə xarakterizə olunan autosomal dominant irsi dəri xəstəliyidir. Xəstəliyin başlanğıcı hər yaşda mümkündür, lakin ən çox porokeratoz uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Xəstəliyi olan xəstələr tez-tez bir sıra digər dəri problemləri ilə qarşılaşırlar, məsələn, yaş ləkələri, atopik dermatit, psoriaz və s.

Mibelli porhatosunun ilk simptomu quru, qaşınma yamaqlarının görünüşüdür.