Agammaglobulinemi lymfopenisk

Agammaglobulinemi lymfopeni (även känd som agammaglobulinemia alymphocytic, atymolymphoplasia eller Glanzmanns syndrom) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av brist på immunglobuliner i blodet och en minskning av antalet lymfocyter, celler i immunsystemet som är ansvariga för att bekämpa infektioner.

Agammaglobulinemi lymfopeni är resultatet av en genetisk defekt som leder till störningar av bildningen och mognad av B-lymfocyter som producerar immunglobuliner. Denna sjukdom kan uppträda i olika åldrar, men symtomen börjar vanligtvis i tidig barndom.

De huvudsakliga symptomen på agammaglobulinemi lymfopeni är frekventa infektioner som bronkit, lunginflammation, bihåleinflammation och andra bakteriella infektioner. Patienter kan också vara mottagliga för svamp- och virusinfektioner som förkylningar och herpes.

Diagnos av lymfopenisk agammaglobulinemi baseras på ett blodprov för förekomst av immunglobuliner och lymfocyter. Behandling av denna sjukdom består av ersättningsterapi med immunglobuliner, som introduceras i patientens blod för att kompensera för deras frånvaro. Denna terapi måste fortsätta under hela patientens liv.

Dessutom rekommenderas patienter att undvika kontakt med smittämnen, ta antivirala och svampdödande läkemedel och genomgå regelbunden medicinsk övervakning.

Sammanfattningsvis är agammaglobulinemi lymfopeni en allvarlig sjukdom som kräver konstant medicinsk övervakning och ersättningsterapi. Patienter med denna sjukdom kan bli vana vid att leva med restriktioner för att förhindra infektioner, men med rätt behandling kan de leva ett helt liv.

Agamma globulin mi lymfopeni är ett sällsynt ärftligt syndrom som kännetecknas av en minskning av nivån av antikroppar i blodet. Detta leder till ökad känslighet för infektioner och antikroppsbrist. Syndromet består av flera kliniska manifestationer: immunbrist, återkommande bakteriell