Агаммаглобулінемія Лімфопенічна

Агаммаглобулінемія лімфопенічна (також відома як агаммаглобулінемія алімфоцитарна, атимолімфоплазія або синдром Гланцманна) – це рідкісне спадкове захворювання, яке характеризується відсутністю імуноглобулінів у крові та зниженням кількості лімфоцитів, клітин імун .

Лімфопенічна агамаглобулінемія є результатом генетичного дефекту, який призводить до порушення процесу формування та зрілості Б-лімфоцитів, які виробляють імуноглобуліни. Це захворювання може виявлятися у різному віці, але зазвичай симптоми починаються у ранньому дитинстві.

Основними симптомами лімфопенічної агаммаглобулінемії є часті інфекції, такі як бронхіт, пневмонія, синусит та інші бактеріальні інфекції. Пацієнти також можуть бути схильні до грибкових і вірусних інфекцій, таких як застуда і герпес.

Діагностика агаммаглобулінемії лімфопенічної ґрунтується на аналізі крові на наявність імуноглобулінів та лімфоцитів. Лікування цього захворювання полягає у замісній терапії імуноглобулінами, які вводяться в кров пацієнта, щоб компенсувати їхню відсутність. Ця терапія повинна проводитись протягом усього життя пацієнта.

Крім того, пацієнтам рекомендується уникати контакту з інфекційними агентами, приймати противірусні та протигрибкові препарати, а також піддаватися регулярному медичному спостереженню.

На закінчення, гаммаглобулінемія лімфопенічна є серйозним захворюванням, яке потребує постійного медичного контролю та замісної терапії. Пацієнти із цим захворюванням можуть звикнути до життя з обмеженнями, пов'язаними із запобіганням інфекціям, але при правильному лікуванні можуть вести повноцінне життя.

Агама глобулінемія лімфо пенічна — це рідкісний спадковий синдром, для якого характерне зниження рівня антитіл у крові. Це призводить до підвищеної чутливості до інфекцій та дефіциту антитіл. Синдром складається з кількох клінічних проявів: імунодефіциту, рецидивуючих бактеріальних