Agammaglobulinämie-Lymphopenie (auch bekannt als alymphozytäre Agammaglobulinämie, Atymolymphoplasie oder Glanzmann-Syndrom) ist eine seltene Erbkrankheit, die durch einen Mangel an Immunglobulinen im Blut und eine Abnahme der Anzahl von Lymphozyten gekennzeichnet ist, den Zellen des Immunsystems, die für die Bekämpfung von Infektionen verantwortlich sind.
Agammaglobulinämie-Lymphopenie ist das Ergebnis eines genetischen Defekts, der zu einer Störung der Bildung und Reife von B-Lymphozyten führt, die Immunglobuline produzieren. Diese Krankheit kann in verschiedenen Lebensaltern auftreten, die Symptome beginnen jedoch meist schon im frühen Kindesalter.
Die Hauptsymptome einer Agammaglobulinämie-Lymphopenie sind häufige Infektionen wie Bronchitis, Lungenentzündung, Sinusitis und andere bakterielle Infektionen. Patienten können auch anfällig für Pilz- und Virusinfektionen wie Erkältungen und Herpes sein.
Die Diagnose einer lymphopenischen Agammaglobulinämie basiert auf einer Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Immunglobulinen und Lymphozyten. Die Behandlung dieser Krankheit besteht in einer Ersatztherapie mit Immunglobulinen, die dem Patienten als Ausgleich für deren Fehlen in das Blut eingebracht werden. Diese Therapie muss lebenslang fortgeführt werden.
Darüber hinaus wird den Patienten empfohlen, den Kontakt mit Infektionserregern zu vermeiden, antivirale und antimykotische Medikamente einzunehmen und sich regelmäßig ärztlich überwachen zu lassen.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei der Agammaglobulinämie-Lymphopenie um eine schwerwiegende Erkrankung handelt, die eine ständige ärztliche Überwachung und Ersatztherapie erfordert. Patienten mit dieser Krankheit gewöhnen sich möglicherweise daran, mit Einschränkungen zu leben, um Infektionen vorzubeugen, können aber bei richtiger Behandlung ein erfülltes Leben führen.
Agammaglobulin-mi-Lymphopenie ist ein seltenes erbliches Syndrom, das durch einen Rückgang der Antikörperspiegel im Blut gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber Infektionen und einem Antikörpermangel. Das Syndrom besteht aus mehreren klinischen Manifestationen: Immunschwäche, wiederkehrende Bakterien