Agammaglobulinemia Limfopeniczna

Limfopenia agammaglobulinemii (znana również jako agammaglobulinemia alimfocytowa, atymolimfoplazja lub zespół Glanzmanna) to rzadka choroba dziedziczna, która charakteryzuje się brakiem immunoglobulin we krwi i zmniejszeniem liczby limfocytów – komórek układu odpornościowego odpowiedzialnych za zwalczanie infekcji.

Limfopenia agammaglobulinemii jest wynikiem defektu genetycznego prowadzącego do zakłócenia tworzenia i dojrzewania limfocytów B wytwarzających immunoglobuliny. Choroba ta może ujawnić się w różnym wieku, jednak objawy zwykle zaczynają się już we wczesnym dzieciństwie.

Głównymi objawami limfopenii agammaglobulinemii są częste infekcje, takie jak zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie zatok i inne infekcje bakteryjne. Pacjenci mogą być również podatni na infekcje grzybicze i wirusowe, takie jak przeziębienie i opryszczka.

Rozpoznanie agammaglobulinemii limfopenicznej opiera się na badaniu krwi na obecność immunoglobulin i limfocytów. Leczenie tej choroby polega na terapii zastępczej immunoglobulinami, które wprowadzane są do krwi pacjenta w celu uzupełnienia ich braku. Terapię tę należy kontynuować przez całe życie pacjenta.

Ponadto zaleca się pacjentom unikanie kontaktu z czynnikami zakaźnymi, przyjmowanie leków przeciwwirusowych i przeciwgrzybiczych oraz poddawanie się regularnej kontroli lekarskiej.

Podsumowując, limfopenia agammaglobulinemiczna jest poważną chorobą wymagającą stałego monitorowania lekarskiego i terapii zastępczej. Pacjenci z tą chorobą mogą przyzwyczaić się do życia z ograniczeniami mającymi na celu zapobieganie infekcjom, ale przy odpowiednim leczeniu mogą prowadzić pełne życie.

Agamma globulina mi limfopenia jest rzadkim zespołem dziedzicznym charakteryzującym się obniżeniem poziomu przeciwciał we krwi. Prowadzi to do zwiększonej wrażliwości na infekcje i niedoboru przeciwciał. Zespół składa się z kilku objawów klinicznych: niedoboru odporności, nawracających infekcji bakteryjnych