Agammaglobulinæmi lymfopenisk

Agammaglobulinemi lymfopeni (også kendt som agammaglobulinemia alymphocytic, atymolymphoplasia eller Glanzmann syndrom) er en sjælden arvelig sygdom, der er karakteriseret ved mangel på immunglobuliner i blodet og et fald i antallet af lymfocytter, celler i immunsystemet, der er ansvarlige for at bekæmpe infektioner.

Agammaglobulinemi lymfopeni er resultatet af en genetisk defekt, der fører til forstyrrelse af dannelsen og modenheden af ​​B-lymfocytter, der producerer immunoglobuliner. Denne sygdom kan forekomme i forskellige aldre, men symptomer begynder normalt i den tidlige barndom.

De vigtigste symptomer på agammaglobulinemi lymfopeni er hyppige infektioner såsom bronkitis, lungebetændelse, bihulebetændelse og andre bakterielle infektioner. Patienter kan også være modtagelige for svampe- og virusinfektioner såsom forkølelse og herpes.

Diagnose af lymfopenisk agammaglobulinæmi er baseret på en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​immunglobuliner og lymfocytter. Behandling af denne sygdom består af erstatningsterapi med immunglobuliner, som indføres i patientens blod for at kompensere for deres fravær. Denne terapi skal fortsættes gennem patientens liv.

Derudover rådes patienter til at undgå kontakt med smitstoffer, tage antivirale og svampedræbende medicin og gennemgå regelmæssig medicinsk overvågning.

Afslutningsvis er agammaglobulinemi lymfopeni en alvorlig sygdom, der kræver konstant medicinsk overvågning og erstatningsbehandling. Patienter med denne sygdom kan vænne sig til at leve med restriktioner for at forhindre infektioner, men med korrekt behandling kan de leve et fuldt liv.

Agamma globulin mi lymfopeni er et sjældent arveligt syndrom karakteriseret ved et fald i niveauet af antistoffer i blodet. Dette fører til øget følsomhed over for infektioner og antistofmangel. Syndromet består af flere kliniske manifestationer: immundefekt, tilbagevendende bakteriel