Aqammaglobulinemiya Lenfopenik

Aqammaglobulinemiya limfopeniya (həmçinin aqammaglobulinemiya alimfositik, atimolimfoplaziya və ya Qlanzman sindromu kimi tanınır) qanda immunoqlobulinlərin çatışmazlığı və infeksiyalarla mübarizə aparan limfositlərin sayının azalması ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir.

Aqammaglobulinemiya limfopeniya immunoqlobulinlər istehsal edən B-limfositlərin formalaşması və yetkinliyinin pozulmasına səbəb olan genetik qüsurun nəticəsidir. Bu xəstəlik müxtəlif yaşlarda görünə bilər, lakin simptomlar adətən erkən uşaqlıqda başlayır.

Aqammaglobulinemiya limfopeniyasının əsas simptomları bronxit, pnevmoniya, sinüzit və digər bakterial infeksiyalar kimi tez-tez infeksiyalardır. Xəstələr soyuqdəymə və herpes kimi göbələk və viral infeksiyalara da həssas ola bilərlər.

Limfopenik aqammaglobulinemiyanın diaqnozu immunoqlobulinlərin və limfositlərin olması üçün qan testinə əsaslanır. Bu xəstəliyin müalicəsi onların yoxluğunu kompensasiya etmək üçün xəstənin qanına daxil edilən immunoqlobulinlərlə əvəzedici terapiyadan ibarətdir. Bu terapiya xəstənin həyatı boyu davam etdirilməlidir.

Bundan əlavə, xəstələrə yoluxucu agentlərlə təmasdan qaçmaq, antiviral və antifungal dərmanlar qəbul etmək və müntəzəm tibbi nəzarətdən keçmək tövsiyə olunur.

Yekun olaraq qeyd edək ki, aqammaglobulinemiya limfopeniya daimi tibbi nəzarət və əvəzedici terapiya tələb edən ciddi xəstəlikdir. Bu xəstəliyi olan xəstələr infeksiyaların qarşısını almaq üçün məhdudiyyətlərlə yaşamağa alışa bilər, lakin düzgün müalicə ilə tam həyat sürə bilər.

Agamma globulin mi limfopeniya qanda antikorların səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan nadir irsi sindromdur. Bu, infeksiyalara qarşı həssaslığın artmasına və antikor çatışmazlığına səbəb olur. Sindrom bir neçə klinik təzahürdən ibarətdir: immun çatışmazlığı, təkrarlanan bakterial