Αγαμμασφαιριναιμία Λεμφοπενική

Η λεμφοπενία αγαμμασφαιριναιμίας (επίσης γνωστή ως αλμφοκυτταρική αγαμμασφαιριναιμία, αιμολυμφοπλασία ή σύνδρομο Glanzmann) είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από έλλειψη ανοσοσφαιρινών στο αίμα και μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων, κυττάρων που είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση των λοιμώξεων.

Η λεμφοπενία αγαμμασφαιριναιμίας είναι το αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος που οδηγεί σε διαταραχή του σχηματισμού και της ωριμότητας των Β-λεμφοκυττάρων που παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικές ηλικίες, αλλά τα συμπτώματα αρχίζουν συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Τα κύρια συμπτώματα της λεμφοπενίας αγαμμασφαιριναιμίας είναι συχνές λοιμώξεις όπως βρογχίτιδα, πνευμονία, ιγμορίτιδα και άλλες βακτηριακές λοιμώξεις. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να είναι ευαίσθητοι σε μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις όπως κρυολογήματα και έρπης.

Η διάγνωση της λεμφοπενικής αγαμμασφαιριναιμίας βασίζεται σε εξέταση αίματος για την παρουσία ανοσοσφαιρινών και λεμφοκυττάρων. Η θεραπεία αυτής της νόσου συνίσταται σε θεραπεία υποκατάστασης με ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες εισάγονται στο αίμα του ασθενούς για να αντισταθμίσουν την απουσία τους. Αυτή η θεραπεία πρέπει να συνεχίζεται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Επιπλέον, συνιστάται στους ασθενείς να αποφεύγουν την επαφή με μολυσματικούς παράγοντες, να λαμβάνουν αντιιικά και αντιμυκητιακά φάρμακα και να υποβάλλονται σε τακτική ιατρική παρακολούθηση.

Συμπερασματικά, η λεμφοπενία αγαμμασφαιριναιμίας είναι μια σοβαρή νόσος που απαιτεί συνεχή ιατρική παρακολούθηση και θεραπεία υποκατάστασης. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να συνηθίσουν να ζουν με περιορισμούς για την πρόληψη λοιμώξεων, αλλά με την κατάλληλη θεραπεία μπορούν να ζήσουν πλήρη ζωή.

Η λεμφοπενία mi gamma globulin είναι ένα σπάνιο κληρονομικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των αντισωμάτων στο αίμα. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις και ανεπάρκεια αντισωμάτων. Το σύνδρομο αποτελείται από διάφορες κλινικές εκδηλώσεις: ανοσοανεπάρκεια, υποτροπιάζουσα βακτηριακή