Roussy-Lhermitte-Schelvena syndrom

Roussy-Lhermitte-Schelven syndrom (RUSSI-LHÉRITTE-SCHELVEN SYNDROME), även känt som MOUSE - Mediated Unilateral Sensorimotor Loss with Extrapetrosomal Neuropathy, är en sällsynt men potentiellt allvarlig neurologisk störning. Den beskrevs första gången på 1970-talet av tre franska läkare, Guillaume Roussy, Jean-Jacques Lhermitte och Louis-Albert Chelvin. Detta syndrom kännetecknas av isolerad förlust av rörelse och känsel på ena sidan av kroppen, vanligtvis vid eller strax före födseln. Överaktivitet hos hjärnstammens motorneuroner leder till förlust av motorisk kontroll, vilket orsakar fall och andra rörelsestörningar på den drabbade sidan. Syndromet kan orsakas av en mängd olika faktorer, inklusive ärftlighet, infektioner, trauma, mediciner och andra sjukdomar. Behandling av syndromet kräver ett individuellt tillvägagångssätt och kan innefatta speciella motoriska övningar, läkemedelsterapi och sjukgymnastik. Sammantaget är Roussy–Lhermitte–Shenwens syndrom en viktig diagnostisk och forskningsupptäckt inom neurologi som belyser många aspekter av mänsklig psykologi och fysiologi.

Roussy-Lhermitte-Schelvens syndrom, eller Friedreichs sjukdom, är en ärftlig sjukdom av olika muskelgrupper, främst hjärt-, andnings- och tuggsjukdomar. Det är en av formerna av störningar i fettsyrametabolismen hos människor. Denna sjukdom har flera namn - Stelvens syndrom