Для багатьох людей словосполучення “захворювання тяжке Ніссля” здається чимось жахливим. Але давайте розберемося, що це таке і як воно проявляється. В основі захворювання лежить порушення в освіті нервових клітин. Ця патологія може спостерігатися у всіх клітинах та тканинах організму, але найчастіше вона зустрічається при захворюваннях головного мозку.
Серед основних симптомів захворювання важке Нісслей можна відзначити таке:
Парестезії - розлади чутливості ділянок шкіри, що виявляються відчуттям печіння або повзання мурашок; М'язова слабкість, коли кінцівки стають менш сильними та гнучкими, особливо після фізичних навантажень; Болі в животі (зустрічається рідко) та розлади травлення; Випадання функцій органів чуття. Наприклад, шум у вухах, порушення зору; Порушення мови, втрата пам'яті, зміна особистості. Як правило, симптоми стають помітними вже після першого року життя дитини, а розвиток захворювання досягає піку приблизно до трьох років. Приблизно від 60 до 70 відсотків хворих помирають до підліткового віку без будь-якого лікування, і лише 25 відсотків переживають двадцятирічний період. Причинами смерті можуть стати дихальна недостатність, пневмонія та серцево-судинні захворювання. Слід сказати, що окремі випадки захворювань важкі Нісляєм можна зустріти і в зрілому віці. Найбільш схильні до захворювання діти, що народилися з таким діагнозом, але його ознаки можуть проявитися у людини і трохи пізніше. Цей діагноз може бути поставлений за допомогою генетичних досліджень, комп'ютерної томографії, МРТ, ЕЕГ та біопсії нервів. Одним з основних методів лікування є застосування антибіотиків групи пеніциліну та рифампіцину, однак він має бути розпочати якомога раніше, щоб знизити ймовірність ускладнень. Крім того, застосовуються методи па