Hemoqlobinuriya

**Hemoqlobinuriya** sidikdə artan miqdarda hemoglobin zülalının tapıldığı bir vəziyyətdir. Hemoqlobin normal olaraq yalnız qırmızı qan hüceyrələrində olur, buna görə də onun qırmızı qan hüceyrələrindən kənarda aşkarlanması hemoglobinopatiyaların bəzi formaları üçün mühüm diaqnostik meyar kimi xidmət edə bilər.

**Hemoqlobin** oksigenin bütün bədənə daşınması prosesini həyata keçirən hem ehtiva edən mürəkkəb zülaldır. Hemoqlobinin quruluşu oksigenin daşınması, karbon qazının udulması və homeostazın saxlanması prosesi üçün vacibdir. Ancaq insan üçün yalnız hemoglobinin çatışmazlığı deyil, həm də artıqlığı təhlükəlidir. Məsələn, qanda hemoglobinin artıqlığı hemokromatoz ilə özünü göstərir, bu, dəmir mübadiləsinin pozulmasıdır və toxumalarda dəmirin artması ilə xarakterizə olunur. Həmçinin, hemoglobin sintezinin artması miyelodisplastik sindromun patoloji prosesi üçün xarakterikdir. Sümük iliyi daxilində hemoglobinin əhəmiyyətli dərəcədə artması meqakaryositlər və neytrofillər arasında qarşılıqlı əlaqənin əhəmiyyətli dərəcədə pozulmasına, IgE səviyyəsinin artması səbəbindən allergik reaksiyaların inkişafına və bədxassəli xəstəliklərin ehtimalının artmasına səbəb olur. İnsanlarda hemogloblin pozğunluqlarının təxminən 300 homozigot irsi forması məlumdur. Anomaliyalar hipoksiyanın, anemiyanın inkişafı və hemolitik sarılığa səbəb ola bilər. Hemoqlobinin konsentrasiyasını yoxlamaq üçün ən ümumi üsul ümumi sidik testidir. Analizdə hemoglobinin görünüşü hemolitik vəziyyətlərin və ya qan dövranı sisteminin ciddi xəstəliklərinin mümkün inkişafını göstərir. Diaqnostika analizin tərkibində çoxlu sapmaları olduqca dəqiq müəyyən edə bildiyi üçün hemoanaliz bir çox xəstənin məcburi müayinəsi proseduruna daxil edilir.

Disgemik anemiyanın müəyyən növləri həmişə hemolitik böhranlarla müşayiət olunmur və tez-tez