Hemoglobinurie

**Hemoglobinurie** je stav, kdy se v moči nachází zvýšené množství bílkoviny hemoglobinu. Hemoglobin se normálně nachází pouze v červených krvinkách, takže jeho detekce mimo červené krvinky může sloužit jako důležité diagnostické kritérium pro některé formy hemoglobinopatií.

**Hemoglobin** je komplexní protein, který obsahuje hem, který provádí proces transportu kyslíku po celém těle. Struktura hemoglobinu je důležitá pro proces transportu kyslíku, vstřebávání oxidu uhličitého a udržování homeostázy. Pro člověka je však nebezpečný nejen nedostatek hemoglobinu, ale i jeho nadbytek. Například nadbytek hemoglobinu v krvi se projevuje hemochromatózou, což je porucha metabolismu železa a je charakterizována zvýšeným ukládáním železa ve tkáních. Také zvýšená syntéza hemoglobinu je charakteristická pro patologický proces myelodysplastického syndromu. Významné zvýšení hemoglobinu uvnitř kostní dřeně vede k výraznému narušení interakce mezi megakaryocyty a neutrofily, rozvoji alergických reakcí v důsledku zvýšené hladiny IgE a zvýšené pravděpodobnosti maligních onemocnění. U lidí je známo asi 300 homozygotních dědičných forem hemogloblinových poruch. Anomálie se mohou projevit rozvojem hypoxie, anémie a způsobit hemolytickou žloutenku. Nejběžnější metodou pro testování koncentrace hemoglobinu je obecný test moči. Výskyt hemoglobinu v analýze naznačuje možný vývoj hemolytických stavů nebo závažných onemocnění oběhového systému. Vzhledem k tomu, že diagnostika může poměrně přesně určit mnoho odchylek ve složení analýzy, je hemoanalýza součástí postupu povinných vyšetření mnoha pacientů.

Některé typy dysgemické anémie nejsou vždy doprovázeny hemolytickými krizemi a často