Hemoglobinurie

**Hemoglobinurie** is een aandoening waarbij een verhoogde hoeveelheid hemoglobine-eiwit in de urine wordt aangetroffen. Hemoglobine wordt normaal gesproken alleen in rode bloedcellen aangetroffen, dus de detectie ervan buiten de rode bloedcellen kan dienen als een belangrijk diagnostisch criterium voor sommige vormen van hemoglobinopathieën.

**Hemoglobine** is een complex eiwit dat heem bevat, dat zorgt voor het transport van zuurstof door het lichaam. De structuur van hemoglobine is belangrijk voor het proces van het transporteren van zuurstof, het absorberen van koolstofdioxide en het handhaven van de homeostase. Niet alleen een tekort aan hemoglobine is echter gevaarlijk voor een persoon, maar ook het teveel ervan. Een teveel aan hemoglobine in het bloed manifesteert zich bijvoorbeeld door hemochromatose, een stoornis van het ijzermetabolisme en wordt gekenmerkt door een verhoogde ijzerafzetting in weefsels. Ook is een verhoogde hemoglobinesynthese kenmerkend voor het pathologische proces van myelodysplastisch syndroom. Een significante toename van hemoglobine in het beenmerg leidt tot een significante verstoring van de interactie tussen megakaryocyten en neutrofielen, de ontwikkeling van allergische reacties als gevolg van verhoogde IgE-niveaus en een verhoogde kans op kwaadaardige ziekten. Bij de mens zijn ongeveer 300 homozygote erfelijke vormen van hemogloblinestoornissen bekend. Afwijkingen kunnen zich manifesteren als de ontwikkeling van hypoxie, bloedarmoede en hemolytische geelzucht veroorzaken. De meest gebruikelijke methode voor het testen van de hemoglobineconcentratie is een algemene urinetest. Het verschijnen van hemoglobine in de analyse duidt op de mogelijke ontwikkeling van hemolytische aandoeningen of ernstige aandoeningen van de bloedsomloop. Omdat diagnostiek vrij nauwkeurig veel afwijkingen in de samenstelling van de analyse kan vaststellen, is hemoanalyse opgenomen in de procedure voor verplichte onderzoeken van veel patiënten.

Bepaalde soorten dysgemische anemie gaan niet altijd en vaak gepaard met hemolytische crises