Αιμοσφαιρινουρία

Η **αιμοσφαιρινουρία** είναι μια κατάσταση κατά την οποία εντοπίζεται αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης στα ούρα. Η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται κανονικά μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια, επομένως η ανίχνευσή της εκτός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να χρησιμεύσει ως σημαντικό διαγνωστικό κριτήριο για ορισμένες μορφές αιμοσφαιρινοπάθειας.

Η **αιμοσφαιρίνη** είναι μια σύνθετη πρωτεΐνη που περιέχει αίμη, η οποία πραγματοποιεί τη διαδικασία μεταφοράς οξυγόνου σε όλο το σώμα. Η δομή της αιμοσφαιρίνης είναι σημαντική για τη διαδικασία μεταφοράς οξυγόνου, απορρόφησης διοξειδίου του άνθρακα και διατήρησης της ομοιόστασης. Ωστόσο, όχι μόνο η έλλειψη αιμοσφαιρίνης είναι επικίνδυνη για ένα άτομο, αλλά και η περίσσεια της. Για παράδειγμα, περίσσεια αιμοσφαιρίνης στο αίμα εκδηλώνεται με αιμοχρωμάτωση, η οποία είναι διαταραχή του μεταβολισμού του σιδήρου και χαρακτηρίζεται από αυξημένη εναπόθεση σιδήρου στους ιστούς. Επίσης, η αυξημένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης είναι χαρακτηριστική της παθολογικής διαδικασίας του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Μια σημαντική αύξηση της αιμοσφαιρίνης εντός του μυελού των οστών οδηγεί σε σημαντική διαταραχή της αλληλεπίδρασης μεταξύ μεγακαρυοκυττάρων και ουδετερόφιλων, ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων λόγω αυξημένων επιπέδων IgE και αυξημένη πιθανότητα κακοήθων ασθενειών. Περίπου 300 ομόζυγες κληρονομικές μορφές διαταραχών της αιμοσφαιρίνης είναι γνωστές στον άνθρωπο. Οι ανωμαλίες μπορεί να εκδηλωθούν ως ανάπτυξη υποξίας, αναιμίας και να προκαλέσουν αιμολυτικό ίκτερο. Η πιο κοινή μέθοδος για τον έλεγχο της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης είναι η γενική εξέταση ούρων. Η εμφάνιση της αιμοσφαιρίνης στην ανάλυση υποδεικνύει την πιθανή ανάπτυξη αιμολυτικών καταστάσεων ή σοβαρών παθήσεων του κυκλοφορικού συστήματος. Δεδομένου ότι τα διαγνωστικά μπορούν να προσδιορίσουν με ακρίβεια πολλές αποκλίσεις στη σύνθεση της ανάλυσης, η αιμοανάλυση περιλαμβάνεται στη διαδικασία για υποχρεωτικές εξετάσεις πολλών ασθενών.

Ορισμένοι τύποι δυσγεμικής αναιμίας δεν συνοδεύονται πάντα από αιμολυτικές κρίσεις και συχνά