Hemoglobinüri

**Hemoglobinüri**, idrarda artan miktarda hemoglobin proteininin bulunduğu bir durumdur. Hemoglobin normalde yalnızca kırmızı kan hücrelerinde bulunur, bu nedenle kırmızı kan hücrelerinin dışında tespiti, bazı hemoglobinopati türleri için önemli bir tanı kriteri olarak hizmet edebilir.

**Hemoglobin**, oksijenin vücutta taşınması işlemini gerçekleştiren hem içeren karmaşık bir proteindir. Hemoglobinin yapısı, oksijenin taşınması, karbondioksitin emilmesi ve homeostazın sürdürülmesi süreci için önemlidir. Ancak kişi için sadece hemoglobin eksikliği değil, fazlalığı da tehlikelidir. Örneğin, kandaki hemoglobin fazlalığı, demir metabolizmasının bir bozukluğu olan ve dokularda demir birikiminin artmasıyla karakterize edilen hemokromatoz ile kendini gösterir. Ayrıca artan hemoglobin sentezi, miyelodisplastik sendromun patolojik sürecinin karakteristiğidir. Kemik iliği içindeki hemoglobinde önemli bir artış, megakaryositler ve nötrofiller arasındaki etkileşimin önemli ölçüde bozulmasına, artan IgE seviyelerine bağlı olarak alerjik reaksiyonların gelişmesine ve malign hastalık olasılığının artmasına neden olur. İnsanlarda hemoglobin bozukluklarının yaklaşık 300 homozigot kalıtsal formu bilinmektedir. Anomaliler hipoksi, anemi gelişimi olarak ortaya çıkabilir ve hemolitik sarılığa neden olabilir. Hemoglobin konsantrasyonunu test etmenin en yaygın yöntemi genel bir idrar testidir. Analizde hemoglobinin ortaya çıkması, hemolitik durumların olası gelişimini veya dolaşım sistemindeki ciddi rahatsızlıkları gösterir. Teşhis, analizin bileşimindeki birçok sapmayı oldukça doğru bir şekilde belirleyebildiğinden, birçok hastanın zorunlu muayenesi prosedürüne hemoanaliz dahil edilir.

Bazı disgemik anemi türlerine her zaman hemolitik krizler eşlik etmez ve sıklıkla