Craniorachischiz

Kraniorachischisis: Xüsusi diqqət tələb edən spina bifida

Kraniorachischisis kəllə ilə birlikdə tam onurğanın bifidası ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu ciddi vəziyyət xəstənin sağlamlığına və həyatına əhəmiyyətli təsir göstərə biləcəyi üçün dərhal və hərtərəfli tibbi yardım tələb edir.

Kraniorachischis termini yunanca kəllə mənasını verən cranio-, onurğa mənasını verən rhachis və yarıq mənasını verən schisis sözlərindən əmələ gəlib. Bu ad onurğa sütununun və kəllə sümüyünün anormal ayrılması olan patologiyanın mahiyyətini əks etdirir.

Kraniorakişizisin xüsusiyyətlərindən biri açıq neyron boru qüsurunun olmasıdır ki, bu da xaricə görünə bilər. Bu parçalanma müxtəlif formalarda görünə bilər, o cümlədən onurğa beyni üzərində örtük toxumasının olmaması, beyin ərintinin açıq şəkildə yayılması (anensefaliya) və digər dəyişikliklər. Kraniorachischisis həmçinin hidrosefali (kəllə daxilində maye yığılması) və mərkəzi sinir sisteminin digər qüsurları ilə müşayiət oluna bilər.

Kraniorachischisisin səbəbləri tam aydın deyil. Bununla belə, bu vəziyyətin inkişafında genetik və ətraf mühit faktorlarının rol oynaya biləcəyi güman edilir. Bəzi tibbi tədqiqatlar hamiləliyin erkən mərhələlərində xarici toksikantlara və ya fol turşusu çatışmazlığına məruz qalma ehtimalını göstərir.

Kraniorachiskizisin diaqnozu ümumiyyətlə ultrasəs müayinəsindən istifadə edərək prenatal skrininq zamanı qoyulur. Körpə doğulduqdan sonra, onurğanın bifida və kəllə bifidasının dərəcəsini qiymətləndirmək və əlaqəli anormallıqların olub olmadığını müəyyən etmək üçün kompüter tomoqrafiyası (CT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) daxil olmaqla əlavə tibbi testlər aparılır.

Kraniorachischisisin müalicəsi komanda yanaşmasını tələb edir və onurğa və kəllə sümüyünün qüsurlarını bağlamaq üçün əməliyyatı əhatə edə bilər. Əməliyyatın məqsədi infeksiyanın və onurğa beyninin daha da zədələnməsinin qarşısını almaqdır. Bəzi hallarda xəstənin həyatı boyu bir neçə cərrahi əməliyyat tələb oluna bilər.

Kraniorachischisis mürəkkəb və çoxşaxəli tibbi hadisədir və həkimlər qrupunun xüsusi müdaxiləsi və uzunmüddətli təqibini tələb edir. Bununla belə, bütün çətinliklərə baxmayaraq, müasir diaqnostika və müalicə üsulları kranioraxiskizli xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.

Qeyd etmək vacibdir ki, kranioraşiskisi olan xəstələr və onların ailələri üçün dəstək və resurslar vacibdir. Valideynlərin maarifləndirilməsi, psixososial dəstək və ixtisaslaşdırılmış tibbi yardıma çıxış yükü yüngülləşdirməyə və xəstələrə qayğını yaxşılaşdırmağa kömək edəcək.

Yekun olaraq qeyd edək ki, kranioraxiskiz tam onurğa və kəllə bifidası ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. Bu vəziyyət təcili tibbi yardım və uzunmüddətli qayğı tələb edir. Bununla belə, müasir diaqnostika və cərrahi müalicə üsulları sayəsində tibb kranioraxiskizli xəstələrin proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq imkanına malikdir. Bu vəziyyətin öhdəsindən uğurla gəlmək üçün xəstələr və onların ailələrini lazımi dəstək və resurslarla təmin etmək də vacibdir.

BU KRANİORAKİŞDİR?

Craniorachisichis! Bu nədir?! Yəqin ki, hər kəs diş həkiminə baş çəkərkən bu sualı özünə verib. Bu söz latınca nə deməkdir? Bu öyrənməyə qərar verdiyim məlumatdır. Kraniorachasichis sözünün özü üç hissədən ibarətdir: Crani - yunanca "kəllə", Rach - "çiyin", Asizm - yunanca "parçalanma". Buradan sözün belə mənası gəlir: çiyin kəlləsinin yarılması. Şübhəsiz ki, indiki kimi qorxulu bir şey olduğunu düşündün. Ancaq yox, narahat olmayın, bunların hamısı mif və uydurmadır, xəstə üçün belə bir diaqnoz dəhşətli səslənir, çünki yalnız diaqnozun səbəbi deyil, həm də prosesin özü də insanlara məlum deyil. Gəlin birlikdə kraniorashichisini anlayaq və bu nədir? Əvvəlcə demək lazımdır ki, bu diaqnoz uşaqlar arasında baş verir, bu gün hər 1 milyon əhaliyə 30-a yaxın hadisə qeydə alınır, xəstəlik həm qızlarda, həm də oğlanlarda bərabər şəkildə baş verir. İstənilən yaş qrupuna müraciət etmək mümkün deyil, çünki həm uşaqlar, həm də böyüklər bu xəstəliyə həssas ola bilər. Xəstəliyin törədicisi hələ də məlum deyil; Bəlkə də bir neçə patogenin birləşməsidir. Bu xəstəlik 20-ci əsrin əvvəllərində təsvir edilmişdir. Bu xəstəlik çox müxtəlif təzahürlərə malik ola bilər, onları qruplara bölmək olar: kranioraxac qismən yaralandıqda və sümüklər tamamilə yaralandıqda, həmçinin bədəndə yayılma dərəcəsindən asılı olaraq. Birinci halda, məhdud sayda qüsurlar görünəcək, ikincisi, mədə və ayaqları istisna olmaqla, bədənin demək olar ki, bütün sahələri təsirlənəcək. Kraniorachhys craniorachhyas ilk təzahürdə nə kimi görünür? Çox vaxt insan üzündə bir neçə “T” formalı xüsusiyyətlər əldə edilir: göz qapağı toxumasında qüsur səbəbindən; nizamsız sümük forması səbəbindən; yuxarı dodağın düzgün formalaşmamasının nəticəsi. Burnun bir hissəsinin əyilmə ehtimalı da var, bu xəstəliklə yuxarı dodaq və damaq yarığının meydana gəlməsi ehtimalı azdır. Sümüklərin çoxsaylı zədələri ilə üz xüsusiyyətlərini müəyyən etmək mümkün deyil, yeganə ümid rentgendir. Bu xəstəliyin diaqnozu çox sadədir, uşağı müayinə edərkən kəllə sümüklərinin bal pətəyi kimi incəldiyi üzə çıxacaq. Burada körpələrin anatomik xüsusiyyətlərindən qeyd etmək lazımdır ki, bədənimiz daim böyüyür və inkişaf edir, skelet dentinlə (diş maddəsi) örtülüdür, lakin hələ də yox.