Clouston iflic

Klousston iflici, qollarda və ayaqlarda hissiyyat və motor funksiyasının itirilməsinə səbəb ola bilən nöro-inkişaf komplikasiyasıdır. Bu vəziyyət olduqca nadirdir və bir ildən altı yaşa qədər olan uşaqlara təsir göstərir.

Clouston iflicinin simptomları.

Bu xəstəliyin əlamətləri xəstəliyin irəlilədiyi dəyişikliklərin xarakterindən asılı olaraq ya eyni vaxtda, ya da ayrı-ayrılıqda görünə bilər. Əksər hallarda 3 yaşına çatmamış həyatın ikinci ilində diaqnoz qoyulur.

İflicin əsas səbəbi irsi meylin səbəb olduğu motor və ya sensor neyropatiyanın (əzələlərin hiss və ya hərəkət edə bilməməsi) inkişafıdır. Əksər hallarda xəstəlik sinir toxumasının inkişafına nəzarət edən anti-diet molekullarının disfunksiyası nəticəsində yaranır. DNT zədələnməsi səbəbindən bu molekullar neyronlara və ətrafdakı toxumalara mənfi təsir göstərməyə başlayır. *Birinci əlamət* uşağın süst olmasıdır, lakin bir neçə aydan sonra onun vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşir. Uşaq hərəkət etməyi və ailəsini tanımağı dayandırır və əzələləri tədricən atrofiyaya uğrayır. İflic, sinir hüceyrələrini qocalmağa daha həssas edən protein molekullarının balanssızlığı səbəbindən baş verir. Bu, çatdırılmanı çətinləşdirir.