Clouston bénulása

A Clousstone-bénulás egy idegrendszeri fejlődési szövődmény, amely a karok és lábak érzékelésének és motoros funkcióinak elvesztését okozhatja. Ez az állapot meglehetősen ritka, és egy és hat év közötti gyermekeket érint.

A Clouston-féle bénulás tünetei.

A betegség jelei egyidejűleg vagy külön-külön is megjelenhetnek, a betegség előrehaladtával bekövetkező változások természetétől függően. A legtöbb esetet a második életévben diagnosztizálják, 3 éves kor előtt.

A bénulás fő oka a motoros vagy szenzoros neuropátia (az izmok tapintási vagy mozgásképtelensége) kialakulása, amelyet örökletes hajlam okoz. A legtöbb esetben a betegséget az idegszövet fejlődését szabályozó, diétaellenes molekulák működési zavara okozza. A DNS-károsodás miatt ezek a molekulák negatívan befolyásolják az idegsejteket és a környező szöveteket. Az *első tünet* a gyermek letargiája, de néhány hónap múlva állapota érezhetően romlik. A gyermek abbahagyja a mozgást, nem ismeri fel családját, izmai fokozatosan sorvadnak. A bénulás a fehérjemolekulák kiegyensúlyozatlansága miatt következik be, ami az idegsejteket érzékenyebbé teszi az öregedésre. Ez megnehezíti a szállítást.