Γλυκογένεση Ηπατονεφρομεγαλική

Η **γλυκογένεση Ι ηπατομεγαλικού τύπου** είναι μια γενετικά καθορισμένη παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του σώματος να συνθέσει ή να διασπάσει το γλυκογόνο. Ως αποτέλεσμα, το γλυκογόνο συσσωρεύεται σε διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος και των νεφρών. Η πιο κοινή μορφή της νόσου είναι η γλυκογένεση IH. Αυτός ο τύπος ονομάζεται επίσης ηπατονεφρομεγαλική γλυκογένεση τύπου Ι (GI HMN).

**Συμπτώματα.** Χαρακτηριστικά συμπτώματα της γλυκαγένωσης I HMN είναι: παχυσαρκία, διογκωμένο ήπαρ, νοητική και σωματική καθυστέρηση, νεφρική ανεπάρκεια, μειωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης,