Sclérose Diffuse Infantile Krabbe

Sclérose diffuse de la petite enfance (syndrome stuxoidum)

Déficit congénital en facteur de croissance des nerfs (GRN), principalement des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière et du cortex sensorimoteur. Sous l'influence de facteurs endogènes et d'influences externes, le défaut acquiert une forme manifeste. Les manifestations cliniques de la maladie sont extrêmement variées. Outre une sorte d'oligophrénie, il existe une variété de troubles du mouvement, de troubles sensoriels et de troubles neurodynamiques. Des déviations de type psychopathique sont souvent observées. La sclérose du nourrisson (syndrome de Stuxen, sclérose - syndrome des cellules rugueuses) est un concept clinique et morphologique qui combine les tableaux cliniques et paracliniques d'un certain nombre de maladies congénitales.