Склероза Дифузен инфантилен Krabbe

Дифузна склероза в ранна детска възраст (syndromum stuxoidum)

Вроден дефицит на растежен фактор на нервите (GRN), главно на моторните неврони на предните рога на гръбначния мозък и сензомоторния кортекс. Под въздействието на ендогенни фактори и външни влияния дефектът придобива манифестна форма. Клиничните прояви на заболяването са изключително разнообразни. Наред с един вид олигофрения, има различни двигателни разстройства, сензорни разстройства и невродинамични разстройства. Често се наблюдават психопатоподобни отклонения. Детската склероза (синдром на Stuxen, sclerosis - rough cell syndrome) е клинично и морфологично понятие, което съчетава клинични и параклинични картини на редица вродени заболявания.