Esclerose Difusa Infantil Krabbe

Esclerose difusa na infância (syndromum stuxoidum)

Deficiência congênita do fator de crescimento dos nervos (GRN), principalmente dos neurônios motores dos cornos anteriores da medula espinhal e do córtex sensório-motor. Sob a influência de fatores endógenos e influências externas, o defeito adquire forma manifesta. As manifestações clínicas da doença são extremamente variadas. Junto com um tipo de oligofrenia, há uma variedade de distúrbios do movimento, distúrbios sensoriais e distúrbios neurodinâmicos. Desvios do tipo psicopático são frequentemente observados. A esclerose infantil (síndrome de Stuxen, esclerose - síndrome de células rugosas) é um conceito clínico e morfológico que combina quadros clínicos e paraclínicos de uma série de doenças congênitas