Склероз Диффузный Инфантильный Краббе

Склероз диффузный младенческий (syndromum stuxoidum)

Врожденный дефицит фактора роста нервов (GRN), преимущественно моторных нейронов передних рогов спинного мозга и сенсомоторной коры. Под влиянием эндогенных факторов и внешних воздействий дефект приобретает манифестную форму. Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Наряду со своеобразной олигофренией встречаются многообразные двигательные расстройства, нарушения чувствительности, нейродинамические нарушения. Нередко отмечаются психопатоподобные отклонения. Склероз младенцев (syndrome Stuxen, склероз – синдром грубой клетки) – клинико-морфологическое понятие, объединяющее клинико-параклинические картины ряда врожденных заболеваний