Sclerose Diffus Infantil Krabbe

Diffus sklerose i spædbarnsalderen (syndromum stuxoidum)

Medfødt mangel på vækstfaktor af nerver (GRN), hovedsageligt af motoriske neuroner i de forreste horn i rygmarven og sensorimotorisk cortex. Under påvirkning af endogene faktorer og ydre påvirkninger får defekten en åbenbar form. De kliniske manifestationer af sygdommen er ekstremt varierede. Sammen med en slags oligofreni er der en række forskellige bevægelsesforstyrrelser, sanseforstyrrelser og neurodynamiske lidelser. Psykopatisk-lignende afvigelser observeres ofte. Spædbarnssklerose (Stuxen syndrom, sklerose - rough cell syndrome) er et klinisk og morfologisk koncept, der kombinerer kliniske og parakliniske billeder af en række medfødte sygdomme