Sclerosis Diffuse Infantile Krabbe

Διάχυτη σκλήρυνση στη βρεφική ηλικία (syndromum stuxoidum)

Συγγενής ανεπάρκεια αυξητικού παράγοντα νεύρων (GRN), κυρίως κινητικών νευρώνων των πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού και του αισθητικοκινητικού φλοιού. Υπό την επίδραση ενδογενών παραγόντων και εξωτερικών επιρροών, το ελάττωμα αποκτά μια έκδηλη μορφή. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι εξαιρετικά ποικίλες. Μαζί με ένα είδος ολιγοφρένειας, υπάρχει μια ποικιλία διαταραχών κίνησης, αισθητηριακές διαταραχές και νευροδυναμικές διαταραχές. Συχνά παρατηρούνται ψυχοπαθητικές αποκλίσεις. Η βρεφική σκλήρυνση (σύνδρομο Stuxen, σκλήρυνση - σύνδρομο ακατέργαστων κυττάρων) είναι μια κλινική και μορφολογική έννοια που συνδυάζει κλινικές και παρακλινικές εικόνες μιας σειράς συγγενών ασθενειών