Sclerosi Diffusa Infantile Krabbe

Sclerosi diffusa infantile (syndromum stuxoidum)

Deficit congenito del fattore di crescita dei nervi (GRN), principalmente dei motoneuroni delle corna anteriori del midollo spinale e della corteccia sensomotoria. Sotto l'influenza di fattori endogeni e influenze esterne, il difetto acquisisce una forma manifesta. Le manifestazioni cliniche della malattia sono estremamente varie. Insieme a una sorta di oligofrenia, esistono una varietà di disturbi del movimento, disturbi sensoriali e disturbi neurodinamici. Si osservano spesso deviazioni di tipo psicopatico. La sclerosi infantile (sindrome di Stuxen, sclerosi - sindrome delle cellule ruvide) è un concetto clinico e morfologico che combina quadri clinici e paraclinici di una serie di malattie congenite