Sklerose Diffus Infantil Krabbe

Diffus sklerose i spedbarnsalderen (syndromum stuxoidum)

Medfødt mangel på vekstfaktor for nerver (GRN), hovedsakelig av motoriske nevroner i de fremre hornene i ryggmargen og sensorimotorisk cortex. Under påvirkning av endogene faktorer og ytre påvirkninger får defekten en manifest form. De kliniske manifestasjonene av sykdommen er ekstremt varierte. Sammen med en slags oligofreni finnes det en rekke bevegelsesforstyrrelser, sanseforstyrrelser og nevrodynamiske lidelser. Psykopatisk-lignende avvik observeres ofte. Spedbarnssklerose (Stuxen syndrom, sklerose - grovcellesyndrom) er et klinisk og morfologisk konsept som kombinerer kliniske og parakliniske bilder av en rekke medfødte sykdommer