Sklerose Diffuse infantile Krabbe

Diffuse Sklerose im Säuglingsalter (Syndromum stuxoidum)

Angeborener Mangel an Wachstumsfaktor der Nerven (GRN), hauptsächlich der Motoneuronen der Vorderhörner des Rückenmarks und des sensomotorischen Kortex. Unter dem Einfluss endogener Faktoren und äußerer Einflüsse nimmt der Defekt eine manifeste Form an. Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind äußerst vielfältig. Neben einer Art Oligophrenie gibt es eine Vielzahl von Bewegungsstörungen, Sensibilitätsstörungen und neurodynamischen Störungen. Häufig werden psychopathische Abweichungen beobachtet. Säuglingssklerose (Stuxen-Syndrom, Sklerose-Rough-Cell-Syndrom) ist ein klinisches und morphologisches Konzept, das klinische und paraklinische Bilder einer Reihe angeborener Erkrankungen kombiniert