RENDBEN. Az arcbőr nagyon sűrűvé válik, az arc maszkszerűvé válik. A duzzanat fokozatosan átterjed a törzsre és az alsó végtagokra, teljes károsodással a beteg múmia megjelenését ölti. A bőr színe megváltozik, a pigment nélküli területek miatt foltossá válik, az érrendszeri mintázat felerősödik. Egy idő után az erek a Raynaud-kór típusának megfelelően érintettek: a beteg zsibbadást érez, libabőr jelenik meg a kezén. Az artériák görcsei időszakosan jelentkeznek, ami a bőr sápadtságában és a végtagok hidegében nyilvánul meg. A görcs végén a személy fájdalmat és meleget tapasztal az ujjaiban. A bőr mellett a köröm falángjai is érintettek, ami az ujjak deformálódásához és lerövidüléséhez vezet. Lehetséges az ízületi gyulladás, amely lefolyásában hasonlít a rheumatoid arthritisre, de ezzel ellentétben nem okoz károsodást a csontok ízületi felületén. A belső szervek közül leggyakrabban a nyelőcsövet érinti a nyelőcsőgyulladás típusa; a beteg emésztési zavarokra, égő fájdalomra panaszkodik a felső harmadban a szegycsont mögött. A betegség súlyos eseteiben a veseerek károsodása következik be, és nephropathia alakul ki. Főbb tünetei: csökkent napi vizeletmennyiség, magas vérnyomás, fehérje és vörösvértestek a vizeletben. A diagnózis megerősíthető a vizelet megnövekedett hidroxiprolin-tartalmának és a lágyszövetekben a kalcium lerakódásának kimutatásával, amely röntgenfelvételen látható.
A szisztémás scleroderma diagnosztizálása nehéz lehet, mert tünetei más betegségekhez hasonlíthatnak. A keringési és emésztési zavarok a beteg általános állapotának romlásához vezethetnek, és veszélyeztethetik az életét. A szisztémás scleroderma kezelése a tünetek csökkentésére és a betegség progressziójának lassítására irányul.
A kezelés magában foglalhatja immunszuppresszív gyógyszerek, szteroidok, valamint a véráramlás és az érrendszeri tónus csökkentését célzó gyógyszerek alkalmazását. A fizikoterápia és gyakorlatok célja az ízületek mozgásának és rugalmasságának megőrzése, valamint a feszültség oldása és a véráramlás javítása. Egyes esetekben műtétre lehet szükség a csontdeformitások kijavításához.
Fontos megjegyezni, hogy a szisztémás scleroderma krónikus betegség, és nincs teljes gyógyulása. Megfelelő kezeléssel és gondozással azonban jelentősen javítható a beteg életminősége, lassítható a betegség progressziója. Az is fontos, hogy rendszeresen látogassa meg orvosát, és kövesse a kezelésre és önellátásra vonatkozó ajánlásait. A szisztémás scleroderma kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében javasolt az életmód rendbetétele, beleértve a testmozgást, a helyes táplálkozást, a stresszes helyzetek és a szervezetre gyakorolt negatív hatások elkerülését.