Sistemik Skleroderma

TAMAM. Yüzün derisi çok yoğun hale gelir, yüz maske benzeri bir hal alır. Yavaş yavaş şişlik gövdeye ve alt ekstremitelere yayılır, toplam hasarla hasta bir mumya görünümüne bürünür. Cildin rengi değişir, pigmentsiz alanlar nedeniyle benekli hale gelir ve damar yapısı yoğunlaşır. Bir süre sonra Raynaud hastalığının türüne göre damarlar etkilenir: hasta uyuşukluk hissi yaşar, ellerde tüylerim diken diken olur. Arterlerin spazmları periyodik olarak meydana gelir ve bu, soluk cilt ve ekstremitelerin soğukluğu ile kendini gösterir. Spazmın sonunda kişi parmaklarında ağrı ve sıcaklık hisseder. Derinin yanı sıra tırnak falankslarının kemikleri de etkilenir, bu da parmakların deformasyonuna ve kısalmasına yol açar. Eklemlerin iltihaplanması mümkündür, bu da seyrinde romatoid artrite benzer, ancak bunun aksine kemiklerin eklem yüzeylerinin tahrip olmasına neden olmaz. İç organlardan yemek borusu en sık özofajit türünden etkilenir; hasta hazımsızlıktan, göğüs kemiğinin üst üçte birinde yanan ağrıdan şikayetçidir. Hastalığın ağır vakalarında böbrek damarlarında hasar meydana gelir ve nefropati gelişir. Başlıca belirtileri şunlardır: günlük idrar çıkışında azalma, yüksek tansiyon, idrarda protein ve kırmızı kan hücreleri. Tanı, idrarda artan hidroksiprolin içeriğinin ve yumuşak dokularda röntgende görülebilen kalsiyum birikiminin saptanmasıyla doğrulanabilir.

Sistemik sklerodermanın tanısı, semptomları diğer hastalıklara benzeyebileceği için zor olabilir. Dolaşım bozuklukları ve sindirim bozuklukları hastanın genel durumunun bozulmasına yol açarak hayatını tehdit edebilir. Sistemik sklerodermanın tedavisi semptomları azaltmayı ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlamaktadır.

Tedavi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların, steroidlerin ve kan akışını ve damar tonusunu azaltmayı amaçlayan ilaçların kullanımını içerebilir. Fizik tedavi ve egzersizler, eklem hareketini ve esnekliğini korumanın yanı sıra gerginliği gidermeyi ve kan akışını iyileştirmeyi amaçlar. Bazı durumlarda kemik şekil bozukluklarının düzeltilmesi için ameliyat gerekebilir.

Sistemik sklerodermanın kronik bir hastalık olduğunu ve tam bir tedavisinin olmadığını unutmamak önemlidir. Ancak uygun tedavi ve bakım ile hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde iyileştirilebilir ve hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilir. Ayrıca doktorunuzu düzenli olarak görmeniz, tedavi ve kişisel bakım konusunda onun tavsiyelerine uymanız da önemlidir. Sistemik skleroderma gelişme riskini azaltmak için, egzersiz yapmak, doğru beslenmek, stresli durumlardan ve vücut üzerindeki olumsuz etkilerden kaçınmak da dahil olmak üzere yaşam tarzınızı düzene sokmanız önerilir.