Systeeminen skleroderma

OK. Kasvojen ihosta tulee erittäin tiivis, kasvot muuttuvat naamioisiksi. Vähitellen turvotus leviää vartaloon ja alaraajoihin; täydellisen vaurion seurauksena potilas saa muumion ulkonäön. Ihon väri muuttuu, se muuttuu täpläiseksi pigmenttitömien alueiden vuoksi ja verisuonikuvio voimistuu. Jonkin ajan kuluttua verisuonet vaikuttavat Raynaudin taudin tyypin mukaan: potilas kokee tunnottomuutta, käsiin ilmestyy kananlihaa. Verisuonten kouristuksia esiintyy ajoittain, mikä ilmenee kalpeana ihona ja raajojen kylmyydessä. Kouristuksen lopussa henkilö kokee kipua ja lämpöä sormissa. Ihon lisäksi se vaikuttaa kynsien falangien luihin, mikä johtaa sormien muodonmuutokseen ja lyhentymiseen. Mahdollista on niveltulehdus, joka muistuttaa kulkuaan nivelreumaa, mutta ei toisin kuin se aiheuta luiden nivelpintojen tuhoutumista. Sisäelimistä ruokatorveen vaikuttaa useimmiten esofagiitin tyyppi; potilas valittaa ruoansulatushäiriöistä, polttavasta kipusta rintalastan takana yläkolmanneksessa. Vakavissa sairaustapauksissa munuaissuonit vaurioituvat ja nefropatia kehittyy. Sen tärkeimmät oireet ovat: vähentynyt päivittäinen virtsan eritys, korkea verenpaine, proteiini ja punasolut virtsassa. Diagnoosi voidaan vahvistaa havaitsemalla röntgenkuvassa näkyvä lisääntynyt hydroksiproliinipitoisuus virtsasta ja kalsiumin kertymä pehmytkudoksissa.

Systeemisen skleroderman diagnoosi voi olla vaikeaa, koska sen oireet voivat muistuttaa muita sairauksia. Verenkiertohäiriöt ja ruoansulatushäiriöt voivat johtaa potilaan yleisen tilan heikkenemiseen ja uhata hänen henkeään. Systeemisen skleroderman hoidolla pyritään vähentämään oireita ja hidastamaan taudin etenemistä.

Hoito voi sisältää immunosuppressiivisten lääkkeiden, steroidien ja verenkiertoa ja verisuonten sävyä vähentävien lääkkeiden käytön. Fysioterapialla ja harjoitteilla pyritään ylläpitämään nivelten liikkuvuutta ja joustavuutta sekä lievittämään jännitteitä ja parantamaan verenkiertoa. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen luun epämuodostumien korjaamiseksi.

On tärkeää huomata, että systeeminen skleroderma on krooninen sairaus, eikä siitä ole täydellistä parannuskeinoa. Asianmukaisella hoidolla ja hoidolla voidaan kuitenkin parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua ja hidastaa taudin etenemistä. On myös tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä ja noudattaa hänen hoito- ja itsehoitosuosituksiaan. Systeemisen skleroderman kehittymisen riskin vähentämiseksi on suositeltavaa laittaa elämäntapasi kuntoon, mukaan lukien liikunta, oikea syöminen, stressitilanteiden ja kehoon kohdistuvien negatiivisten vaikutusten välttäminen.