Sindrom Weber-Hübler-Jandren

Sindrom Weber-Hübler-Gendrin: kelainan neurologis yang langka

Sindrom Weber-Hübler-Gendrin (GJS) adalah penyakit neurologis langka yang dinamai berdasarkan tiga dokter yang memberikan kontribusi signifikan terhadap penelitian dan deskripsinya: dokter Jerman Wilhelm Eduard Weber (1823-1918), dokter Prancis Henri Hübler (1821-1879) dan Dokter Perancis Antoine Nicolas Gendrin (1796-1890).

Sindrom Weber-Hübler-Gendrin ditandai dengan kerusakan struktur saraf yang bertanggung jawab atas fungsi motorik dan persarafan wajah. Biasanya muncul dengan kelemahan unilateral atau kelumpuhan separuh wajah, serta gejala terkait seperti gangguan sensorik dan nyeri.

Sindrom ini disebabkan oleh kerusakan pada saraf wajah yang bertanggung jawab atas fungsi motorik wajah. Kerusakan dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk peradangan, tumor, kelainan pembuluh darah, dan trauma. Tergantung pada bagian saraf mana yang terkena, gejalanya bisa berkisar dari ringan hingga berat.

Tanda-tanda utama sindrom Weber-Hübler-Gendrin antara lain sudut mulut terkulai asimetris, kesulitan menutup mata, kelemahan otot wajah, perubahan rasa, dan peningkatan kepekaan terhadap suara. Beberapa pasien mungkin mengalami nyeri di telinga atau wajah.

Untuk mendiagnosis sindrom Weber-Hübler-Gendrin, dokter biasanya mengandalkan manifestasi klinis dan hasil pemeriksaan neurologis. Selain itu, tes tambahan, seperti elektromiografi dan berbagai metode pendidikan, mungkin diperlukan untuk menilai tingkat kerusakan dan menentukan penyebab sindrom tersebut.

Pengobatan sindrom Weber-Hübler-Gendrin ditujukan untuk menghilangkan penyebab kerusakan saraf wajah. Dalam beberapa kasus, terapi fisik, pijat, dan pengobatan mungkin diperlukan untuk meringankan gejala dan mempercepat pemulihan otot wajah.

Secara umum, sindrom Weber-Hübler-Gendrin adalah penyakit langka dan kurang dipahami. Berkat karya Weber, Gubler dan Gendren, kami dapat memperoleh lebih banyak informasi tentang karakteristik dan pendekatan diagnosis dan pengobatannya. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk lebih memahami sindrom ini dan mengembangkan pengobatan yang efektif untuknya.

Secara umum, sindrom Weber-Hübler-Gendrin merupakan kelainan neurologis langka yang ditandai dengan kerusakan saraf wajah dan dimanifestasikan oleh kelemahan atau kelumpuhan otot wajah secara unilateral. Diagnosis tepat waktu dan pengobatan komprehensif berperan penting dalam meningkatkan prognosis dan kualitas hidup pasien yang menderita sindrom ini.

Sindrom Weber-Hübler-Gandren

Sindrom Weber-Gübler-Jendren (sindrom Weber, NRC - Sindrom Wieber, Bahasa Inggris Weer-Gübler-Jendren, Weir-Güberein-Sindromen) disebut juga sindrom Anglo-Prancis. Weber - Gübler - Gendre untuk menghormati penulis metode pengobatan yang diusulkan. Awalnya digambarkan sebagai penyakit independen. Setiap pasien diidentifikasi dengan fitur wajah abnormal, disertai gangguan penglihatan.

Sindrom ini juga disebut tuli-tuli, Addison's, Avadero - sedangkan nama penulis yang pertama kali mendeskripsikannya adalah Herbert Avadero atau Avaedern, yang membingungkan para peneliti. Kadang-kadang sindrom ini disebut "Weberian pits" ("pit syndrome") atau "Weberian cri"

Sindrom Weber-Hübler-Gandren: riwayat dan keadaan masalah saat ini

Untuk pertama kalinya, ahli patologi terkenal Profesor dari Akademi St. Petersburg Nikolai Mikhailovich Schmidt, bersama dengan Profesor Ivan Grigorievich Savchenko, berbicara tentang sindrom Weber-Hütler pada tahun 1924.

Gejala klinis utama: demam dengan latar belakang perdarahan subkutan di berbagai organ, yang bermanifestasi dalam bentuk retikulasi marmer pada kulit, berkeringat, gangguan mikrosirkulasi, nekrosis lapisan superfisial kulit, perdarahan multipel, hiperplasia limfoid pada kulit. meninges, limfadenitis generalisata