ウェーバー・ヒュブラー・ヤンドレン症候群

ウェーバー・ヒュブラー・ジェンドリン症候群：まれな神経疾患

ウェーバー・ヒュブラー・ゲンドリン症候群 (GJS) は、その研究と解明に多大な貢献をした 3 人の医師にちなんで名付けられた希少な神経疾患です。ドイツ人医師ヴィルヘルム・エドゥアルト・ウェーバー (1823-1918)、フランス人医師アンリ・ヒュブラー (1821-1879)、フランスの医師、アントワーヌ・ニコラ・ジャンドラン（1796-1890）。

ウェーバー・ヒュブラー・ゲンドリン症候群は、運動機能と顔面の神経支配を担う神経構造の損傷を特徴とします。通常、片側の脱力感や顔の半分の麻痺のほか、感覚障害や痛みなどの関連症状が現れます。

この症候群は、顔の運動機能を担う顔面神経の損傷によって引き起こされます。損傷は、炎症、腫瘍、血管障害、外傷などのさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。神経のどの部分が影響を受けるかに応じて、症状は軽度から重度までさまざまです。

ウェーバー・ヒュブラー・ジェンドリン症候群の主な兆候には、口角の非対称な垂れ、目を閉じるのが困難、顔の筋肉の衰弱、味覚の変化、音に対する過敏症の増加などがあります。患者によっては耳や顔に痛みを感じる場合があります。

ウェーバー・ヒュブラー・ゲンドリン症候群を診断するために、医師は通常、臨床症状と神経学的検査の結果に頼ります。さらに、損傷の程度を評価し、症候群の原因を特定するために、筋電図検査やさまざまな教育方法などの追加の検査が必要になる場合があります。

ウェーバー・ヒュブラー・ジェンドリン症候群の治療は、顔面神経損傷の根本的な原因を取り除くことを目的としています。場合によっては、症状を軽減し、顔の筋肉の回復を早めるために、理学療法、マッサージ、薬物療法が必要になる場合があります。

一般に、ウェーバー・ヒュブラー・ジェンドリン症候群はまれな病気ですが、ほとんど理解されていません。ウェーバー、ギュブラー、ジェンドレンの研究のおかげで、私たちはその特徴と診断と治療へのアプローチについてより多くの情報を得ることができました。ただし、この症候群をより深く理解し、効果的な治療法を開発するには、さらなる研究が必要です。

一般に、ウェーバー・ヒュブラー・ゲンドリン症候群は、顔面神経の損傷を特徴とするまれな神経障害であり、片側の顔面筋肉の衰弱または麻痺によって現れます。タイムリーな診断と包括的な治療は、この症候群に苦しむ患者の予後と生活の質を改善する上で重要な役割を果たします。

ウェーバー・ヒュブラー・ガンドレン症候群

ウェーバー・ギュブラー・ジェンドレン症候群（ウェーバー症候群、NRC - ウィーバー症候群、英語 Weer-Gübler-Jendren、Weir-Güberein-Sindromen） 英仏症候群とも呼ばれる。提案された治療法の著者に敬意を表して、ウェーバー - ギュブラー - ジャンドル。当初は独立した疾患として説明されていました。各患者は、視覚障害を伴う異常な顔の特徴を持っていることが確認されています。

この症候群は、聾唖、アジソン病、アバデロとも呼ばれますが、この症候群を最初に記載した著者の名前はハーバート・アバデロまたはアベイダーンであり、研究者を混乱させています。この症候群は、「ウェーベリアンピット」（「ピット症候群」）または「ウェーベリアンクリ」と呼ばれることもあります。

ウェーバー・ヒュブラー・ガンドレン症候群: 問題の歴史と現状

サンクトペテルブルクアカデミーの有名な病理学者ニコライ・ミハイロヴィッチ・シュミット教授は、イワン・グリゴリエヴィッチ・サフチェンコ教授とともに、1924年に初めてウェーバー・ヒュトラー症候群について語った。

主な臨床症状：さまざまな臓器の皮下出血を背景とした発熱。これは、皮膚の大理石状網目、発汗、微小循環障害、皮膚表層の壊死、複数の点状出血、皮膚のリンパ過形成の形で現れます。髄膜、全身性リンパ節炎