Weber-Hübler-Jandrenin oireyhtymä

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymä: harvinainen neurologinen häiriö

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymä (GJS) on harvinainen neurologinen sairaus, joka on nimetty kolmen lääkärin mukaan, jotka osallistuivat merkittävästi sen tutkimukseen ja kuvaukseen: saksalainen lääkäri Wilhelm Eduard Weber (1823-1918), ranskalainen lääkäri Henri Hübler (1821-1879) ja Ranskalainen lääkäri Antoine Nicolas Gendrin (1796-1890).

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymälle on tunnusomaista motorisista toiminnoista ja kasvojen hermotuksesta vastaavien hermorakenteiden vaurioituminen. Se ilmenee yleensä puolikasvojen yksipuolisena heikkoutena tai halvaantumisena sekä siihen liittyviä oireita, kuten aistihäiriöitä ja kipua.

Tämä oireyhtymä johtuu kasvohermon vauriosta, joka on vastuussa kasvojen motorisesta toiminnasta. Vauriot voivat johtua useista tekijöistä, mukaan lukien tulehdus, kasvaimet, verisuonihäiriöt ja trauma. Riippuen siitä, mihin hermon osaan vaikuttaa, oireet voivat vaihdella lievistä vakaviin.

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymän päämerkkejä ovat suunurkan epäsymmetrinen roikkuminen, silmän sulkemisvaikeudet, kasvolihasten heikkous, makuaistin muutokset ja lisääntynyt herkkyys äänille. Jotkut potilaat voivat kokea kipua korvassa tai kasvoissa.

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymän diagnosoimiseksi lääkärit luottavat yleensä kliinisiin oireisiin ja neurologisen tutkimuksen tuloksiin. Lisäksi voidaan tarvita lisätutkimuksia, kuten elektromyografiaa ja erilaisia ​​koulutusmenetelmiä vaurion laajuuden arvioimiseksi ja oireyhtymän syyn selvittämiseksi.

Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymän hoidolla pyritään poistamaan kasvohermon vaurion taustalla oleva syy. Joissakin tapauksissa fysioterapia, hieronta ja lääkkeet voivat olla tarpeen oireiden lievittämiseksi ja kasvojen lihasten palautumisen nopeuttamiseksi.

Yleensä Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymä on harvinainen ja huonosti ymmärretty sairaus. Weberin, Gublerin ja Gendrenin työn ansiosta saimme lisää tietoa sen ominaisuuksista ja lähestymistavoista diagnoosiin ja hoitoon. Lisätutkimusta tarvitaan kuitenkin tämän oireyhtymän ymmärtämiseksi paremmin ja tehokkaiden hoitojen kehittämiseksi sille.

Yleisesti ottaen Weber-Hübler-Gendrinin oireyhtymä on harvinainen neurologinen sairaus, jolle on ominaista kasvohermon vaurioituminen ja joka ilmenee kasvolihasten yksipuolisena heikkoudena tai halvaantumisena. Oikea-aikaisella diagnoosilla ja kokonaisvaltaisella hoidolla on tärkeä rooli tästä oireyhtymästä kärsivien potilaiden ennusteen ja elämänlaadun parantamisessa.

Weber-Hübler-Gandrenin oireyhtymä

Weber-Gübler-Jendrenin oireyhtymä (Weber-oireyhtymä, NRC - Wieber-syndrooma, englanniksi Weer-Gübler-Jendren, Weir-Güberein-Sindromen), jota kutsutaan myös anglo-ranskaksi oireyhtymäksi. Weber - Gübler - Gendre ehdotettujen hoitomenetelmien tekijöiden kunniaksi. Sitä kuvattiin alun perin itsenäiseksi sairaudeksi. Jokaisella potilaalla on epänormaalit kasvonpiirteet, joihin liittyy näkövamma.

Syndroomaa kutsutaan myös kuuroksi kuuroksi, Addisonin, Avaderoksi - kun taas sen ensimmäisenä kuvaaneen kirjoittajan nimi on joko Herbert Avadero tai Avaedern, mikä hämmentää tutkijoita. Joskus oireyhtymää kutsutaan nimellä "Weberian kuoppa" ("kuoppasyndrooma") tai "Weberian cri"

Weber-Hübler-Gandrenin oireyhtymä: ongelman historia ja nykyinen tila

Ensimmäistä kertaa Pietarin akatemian kuuluisa patologi professori Nikolai Mikhailovich Schmidt puhui yhdessä professori Ivan Grigorievich Savchenkon kanssa Weber-Hütlerin oireyhtymästä vuonna 1924.

Tärkeimmät kliiniset oireet: kuume eri elinten ihonalaisten verenvuotojen taustalla, jotka ilmenevät ihon marmoroituneena verkkoverkona, hikoiluna, mikroverenkiertohäiriöinä, ihon pintakerrosten nekroosina, moninkertaisina pistemäisinä verenvuodoina, ihon lymfoidisena hyperplasiana. aivokalvot, yleistynyt lymfadeniitti