Weber-Hübler-Jandren szindróma

Weber-Hübler-Gendrin szindróma: ritka neurológiai rendellenesség

A Weber-Hübler-Gendrin szindróma (GJS) egy ritka neurológiai betegség, amelyet három orvosról neveztek el, akik jelentős mértékben hozzájárultak a kutatáshoz és leíráshoz: Wilhelm Eduard Weber (1823-1918), francia orvos Henri Hübler (1821-1879) és a Antoine Nicolas Gendrin francia orvos (1796-1890).

A Weber-Hübler-Gendrin szindrómát a motoros funkciókért és az arc beidegzéséért felelős idegszerkezetek károsodása jellemzi. Általában a fél arc egyoldalú gyengeségével vagy bénulásával, valamint a kapcsolódó tünetekkel, például érzékszervi zavarokkal és fájdalommal jelentkezik.

Ezt a szindrómát az arc motoros működéséért felelős arcideg károsodása okozza. A károsodást számos tényező okozhatja, beleértve a gyulladást, daganatokat, érrendszeri rendellenességeket és traumákat. Attól függően, hogy az ideg melyik része érintett, a tünetek az enyhétől a súlyosig terjedhetnek.

A Weber-Hübler-Gendrin szindróma fő jelei közé tartozik a szájzug aszimmetrikus lelógása, a szem becsukásának nehézségei, az arcizmok gyengesége, az ízérzés megváltozása és a hangok iránti fokozott érzékenység. Egyes betegek fájdalmat érezhetnek a fülben vagy az arcban.

A Weber-Hübler-Gendrin szindróma diagnosztizálásához az orvosok általában a klinikai megnyilvánulásokra és a neurológiai vizsgálat eredményeire támaszkodnak. Ezenkívül további vizsgálatokra, például elektromiográfiára és különféle oktatási módszerekre lehet szükség a károsodás mértékének felméréséhez és a szindróma okának meghatározásához.

A Weber-Hübler-Gendrin szindróma kezelésének célja az arcideg károsodásának kiváltó okának megszüntetése. Egyes esetekben fizikoterápia, masszázs és gyógyszerek szükségesek a tünetek enyhítésére és az arcizmok helyreállításának felgyorsítására.

Általában véve a Weber-Hübler-Gendrin szindróma ritka és rosszul ismert betegség. Weber, Gübler és Gendren munkájának köszönhetően több információt szerezhettünk jellemzőiről, valamint a diagnózis és a kezelés megközelítéseiről. Ennek a szindrómának a jobb megértéséhez és hatékony kezelési módok kidolgozásához azonban további kutatásokra van szükség.

Általánosságban elmondható, hogy a Weber-Hübler-Gendrin szindróma egy ritka neurológiai rendellenesség, amelyet az arcideg károsodása jellemez, és az arcizmok egyoldalú gyengeségében vagy bénulásában nyilvánul meg. Az időben történő diagnózis és az átfogó kezelés fontos szerepet játszik az ebben a szindrómában szenvedő betegek prognózisának és életminőségének javításában.

Weber-Hübler-Gandren szindróma

Weber-Gübler-Jendren szindróma (Weber-szindróma, NRC - Wieber-szindróma, angolul Weer-Gübler-Jendren, Weir-Güberein-Sindromen) angol-francia szindrómának is nevezik. Weber - Gübler - Gendre a javasolt kezelési módszerek szerzőinek tiszteletére. Kezdetben önálló betegségként írták le. Minden betegnél kóros arcvonásokat azonosítanak, amelyeket látáskárosodás kísér.

A szindrómát süket-süketnek, Addison-féle, Avadero-nak is nevezik – míg az elsőként leíró szerző neve vagy Herbert Avadero vagy Avaedern, ami összezavarja a kutatókat. Néha a szindrómát "weberi gödörnek" ("gödör szindrómának") vagy "weberi cri"-nek nevezik.

Weber-Hübler-Gandren szindróma: a probléma története és jelenlegi állapota

Először 1924-ben beszélt a Weber-Hütler-szindrómáról a híres patológus, a szentpétervári akadémia professzora, Nyikolaj Mihajlovics Schmidt Ivan Grigorievich Savchenko professzorral együtt.

Főbb klinikai tünetek: láz a bőr alatti vérzések hátterében a különböző szervekben, amelyek a bőr márványos hálójában, izzadásban, mikrokeringési zavarokban, a bőr felszíni rétegeinek elhalásában, többszörös pontos vérzésekben, limfoid hiperpláziában nyilvánulnak meg. agyhártya, generalizált lymphadenitis