Weber-Hübler-Jandren sindromu

Weber-Hübler-Gendrin sindromu: nadir nevroloji xəstəlik

Weber-Hübler-Gendrin sindromu (GJS) nadir nevroloji xəstəlikdir, onun tədqiqatına və təsvirinə əhəmiyyətli töhfələr vermiş üç həkimin adını daşıyır: Alman həkimi Vilhelm Eduard Veber (1823-1918), Fransız həkimi Henri Hübler (1821-1879) və Fransız həkimi Antoine Nicolas Gendrin (1796-1890).

Weber-Hübler-Gendrin sindromu motor funksiyaları və üzün innervasiyası üçün cavabdeh olan sinir strukturlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Adətən üzün yarısının birtərəfli zəifliyi və ya iflici, həmçinin hissiyyat pozğunluğu və ağrı kimi əlaqəli simptomlarla özünü göstərir.

Bu sindrom üzün motor funksiyasından məsul olan üz sinirinin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Zərər iltihab, şişlər, damar pozğunluqları və travma da daxil olmaqla müxtəlif amillərdən qaynaqlana bilər. Sinirlərin hansı hissəsinin təsirləndiyindən asılı olaraq, simptomlar yüngüldən şiddətə qədər dəyişə bilər.

Weber-Hübler-Gendrin sindromunun əsas əlamətlərinə ağız küncünün asimmetrik aşağı düşməsi, gözün bağlanmasında çətinlik, üz əzələlərinin zəifliyi, dadın dəyişməsi, səslərə qarşı həssaslığın artması daxildir. Bəzi xəstələr qulaqda və ya üzdə ağrı hiss edə bilər.

Weber-Hübler-Gendrin sindromunun diaqnozu üçün həkimlər adətən klinik təzahürlərə və nevroloji müayinənin nəticələrinə etibar edirlər. Bundan əlavə, zərərin dərəcəsini qiymətləndirmək və sindromun səbəbini müəyyən etmək üçün elektromiyoqrafiya və müxtəlif təhsil üsulları kimi əlavə testlər tələb oluna bilər.

Weber-Hübler-Gendrin sindromunun müalicəsi üz sinirinin zədələnməsinin əsas səbəbini aradan qaldırmağa yönəlmişdir. Bəzi hallarda simptomları aradan qaldırmaq və üz əzələlərinin bərpasını sürətləndirmək üçün fiziki müalicə, masaj və dərmanlar lazım ola bilər.

Ümumiyyətlə, Weber-Hübler-Gendrin sindromu nadir və zəif başa düşülən bir xəstəlikdir. Weber, Qubler və Gendrenin işi sayəsində biz onun xüsusiyyətləri və diaqnoz və müalicəyə yanaşmaları haqqında daha çox məlumat əldə edə bildik. Bununla belə, bu sindromu daha yaxşı başa düşmək və bunun üçün effektiv müalicə üsullarını inkişaf etdirmək üçün əlavə tədqiqatlar tələb olunur.

Ümumiyyətlə, Weber-Hübler-Gendrin sindromu üz sinirinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan və üz əzələlərinin birtərəfli zəifliyi və ya iflici ilə özünü göstərən nadir nevroloji xəstəlikdir. Bu sindromdan əziyyət çəkən xəstələrin proqnozunun və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasında vaxtında diaqnoz və kompleks müalicə mühüm rol oynayır.

Weber-Hübler-Gandren sindromu

Weber-Gübler-Jendren sindromu (Weber sindromu, NRC - Wieber Syndrome, English Weer-Gübler-Jendren, Weir-Güberein-Sindromen) İngilis-Fransız sindromu da adlanır. Weber - Gübler - Təklif olunan müalicə üsullarının müəlliflərinin şərəfinə Gendre. Əvvəlcə müstəqil bir xəstəlik kimi təsvir edilmişdir. Hər bir xəstə görmə pozğunluğu ilə müşayiət olunan anormal üz xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir.

Sindromu kar-kar, Addison, Avadero da adlandırırlar - halbuki bunu ilk təsvir edən müəllifin adı ya Herbert Avadero, ya da Avaederndir ki, bu da tədqiqatçıları çaşdırır. Bəzən sindroma "Weberian pits" ("pit sindromu") və ya "Weberian cri" deyilir.

Weber-Hübler-Gandren sindromu: problemin tarixi və cari vəziyyəti

İlk dəfə olaraq 1924-cü ildə Sankt-Peterburq Akademiyasının məşhur patoloqu professoru Nikolay Mixayloviç Şmidt professor İvan Qriqoryeviç Savçenko ilə birlikdə Veber-Hütler sindromu haqqında danışıb.

Əsas klinik əlamətlər: müxtəlif orqanlarda dərialtı qanaxmalar fonunda qızdırma, dərinin mərmərli retikulyasiyası, tərləmə, mikrosirkulyasiyanın pozulması, dərinin səthi təbəqələrinin nekrozu, çoxlu nöqtəli qanaxmalar, limfoid hiperplaziyası şəklində özünü göstərir. meninges, ümumiləşdirilmiş limfadenit