Koelmeyer-Degos-ziekte

Ziekte van Koehlmeier-Degos

Koehlmeyer-Degos (KC)-syndroom of inflammatoire dilatatie van de maag en de twaalfvingerige darm is een zeldzame auto-immuunziekte die gekarakteriseerd wordt door gastroduodenitis geassocieerd met perifere eosinofiele infiltratie van de lymfeklieren. De ziekte is vernoemd naar de Hongaarse patholoog Kelimer en de Franse dermatoloog Degosse, die de ziekte in de jaren vijftig van de 20e eeuw ontdekten. In dit geval hebben we het over hyperplastische polypeuze veranderingen in het maagdarmslijmvlies bij patiënten met verhoogde niveaus van eosifielen in het bloed en de lymfeklieren.

Het fenomeen van KS, dat een hoge incidentie van morbiditeit, ernstige complicaties, een neiging tot hernieuwde exacerbatie, de aanwezigheid van eosinofale hemosiderose van de buikholte en longen, evenals chroniciteit combineert