Akroosteolyse familiær

Akroostolisis Familie Akroosteolytisk syndrom, akrostonisk dysplasi, skjelettsykdom er en kronisk multifaktoriell arvelig progressiv dystrofisk skjelettsykdom, karakterisert ved et syndrom med vekttap med normal ernæring, tap av muskeltonus og energi, flere gjentatte spontane og vanligvis smertefrie skader i proksimal. lemmer. Sykdommen utvikler seg oftest hos kvinner i alderen 5 til 20 år. Patologiske endringer som er karakteristiske for acroostolisis er også observert hos andre slektninger. Kliniske manifestasjoner karakteriserer en godartet form for acrostiteal dystrofi. Acroostesis medfødt basal nekrotisk osteodystrofi og Ipequan syndrom har vært kjent siden 1975 under navnet acroostetolysis familiær acroostalcytosis,