Objaw różowo-nylenowy

objaw różowo-nylenowy (E. Rose, 1856-1920, chirurg amerykański), objaw kalafonii (O. Mison, 1905, chirurg francuski) - obecność w okresie wczesnego wysięku różycy o znacznych rozmiarach i utrzymywaniu się obrzęku kończyny górnej powyżej łokcia, stwarzając charakterystyczne warunki do badania nerwu łokciowego i naczyń tej okolicy w przypadku trwającego procesu. Objaw nie ma charakteru diagnostycznego, a jedynie pomocniczy.



Definicja i obraz kliniczny choroby

Objawy choroby **Objaw Rose-Nysena**, znany również jako zespół Minkowskiego-Hounda, to rzadka choroba genetyczna związana ze zmianami w genezie chromosomu X. Zaburzenie to charakteryzuje się zespołem nieprawidłowości wpływających na układ krążenia, łączny i nerwowy. Głównym objawem jest kardiomiopatia.

Istnieją 2 teorie na temat przyczyny tego zespołu. Pierwsza teoria wymienia dziedziczność jako przyczynę pojawienia się dziedzicznej postaci objawu. Drugi wskazuje na mutacje somatyczne.

Pomimo dużej częstości występowania zespołu objawów, istnieje duża różnica między poszczególnymi osobami. Istnieją diagnozy z wyraźnym obrazem klinicznym i niewielkimi objawami klinicznymi. Wyjątkiem jest dysplazja somatyczna.

Istnieje wiele objawów, które mogą prowadzić do ostatecznej diagnozy. Warto jednak zauważyć, że wiek pacjentów, u których zdiagnozowano Rose-Neisen, znacznie przekracza wiek zachorowania na pierwotną postać tej choroby. Oznacza to, że objawy choroby można wykryć u osób w wieku dorosłym. Objaw ten tzw. zawdzięczamy dwóm pacjentom: R. Rose (Rose) 14.08.1851-12.09.1940; E. Naesen (Naegele) 31.03.1730-29.04.1810. W ciągu 5 lat (1899/1904) badacze odkryli, że stwierdzono go u 83 osób różnej płci i wieku. U pacjentów z tym zespołem występowały podobne zmiany w sercu i zastawkach. Ponieważ taka zmiana wystąpiła w wielu grupach wiekowych, naukowcy doszli do wniosku, że choroba ma podłoże genetyczne. Do chwili obecnej zbadano ponad 20 rodzin z zespołem Rose-Nysena, większość z nich jest narodowości niemieckiej. Przed osiągnięciem wieku rozrodczego 40% pacjentów umiera. W tym okresie, nawet po operacji serca, ryzyko śmierci u pacjentów nadal wynosi 50%. Wśród mężczyzn współczynnik umieralności (upośledzenia) jest niestety wyższy. Oczekiwana długość życia w przyszłości może być dość wysoka, pod warunkiem natychmiastowego leczenia i rehabilitacji.



Objaw Rose-Nyrena jest oznaką zakrzepicy żył głębokich (zakrzepica żył głębokich (DVT) w przypadku uszkodzenia aparatu zastawkowego żył głębokich, co objawia się uczuciem pełności, ciężkości nóg, nasilającym się w wieczorem, a także ból tętnic stóp, obrzęk wybroczyn czy jasne przekrwienie na kostce.Objaw ten jest w pełni zgodny z metodami badania funkcjonalnego.Ponieważ uważa się go za wiarygodny i swoisty dla ustalenia rozpoznania okluzji VUM.Metoda ta jest najczęściej stosowana w diagnostyce zatorowości płucnej (PE) u pacjentów w stanach nagłych, gdy stosuje się inwazyjne procedury diagnostyczne.Specyfikę metody ocenia chirurg naczyniowy.

W przypadku diagnozowania DVT Rose-Nairena za decydującą metodę weryfikacji diagnozy uważa się objaw. Objaw ten można także wykorzystać na etapach postępowania z pacjentem, aż do wyeliminowania zagrożenia zatorowością płucną.

Kiedy udać się do lekarza: DVT; TELA; przyjmowanie doustnych leków przeciwzakrzepowych, w przypadku podejrzenia stosowania tych leków w celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowym u pacjentek w okresie poporodowym; obecność wysokiego poziomu D-dimeru we krwi pacjenta, co do którego istnieje podejrzenie PE: jest to stan, który w przypadku wystąpienia stwarza duże zagrożenie dla życia pacjenta.