Pasini Belopapulóide Epidermólise Bolhosa Congênita

A epidermólise bolhosa congênita de Pasini belopapulóide é uma doença cutânea hereditária rara que se caracteriza pela formação de bolhas na pele e nas mucosas, causadas pela violação da síntese de proteínas necessárias à formação da camada protetora da pele.

Os pacientes com esta doença podem apresentar uma variedade de sintomas, incluindo bolhas dolorosas na pele e nas membranas mucosas que podem estourar e causar dor e desconforto. Problemas respiratórios também podem ocorrer, pois podem formar-se bolhas nas membranas mucosas do trato respiratório.

O tratamento da doença inclui o uso de cremes e pomadas especiais, além de métodos cirúrgicos para remoção de bolhas. Em alguns casos, pode ser necessário enxerto de pele para restaurar a camada protetora.

A epidermólise bolhosa congênita é uma doença rara que pode levar a graves consequências para a saúde e a vida dos pacientes. No entanto, graças aos tratamentos modernos, muitos pacientes podem levar uma vida normal com restrições mínimas.

**Pasini\Belopapuloid Epidermólise bolhosa congênita** refere-se a doenças de pele hereditárias - bolhosas primárias. O grupo das doenças bolhosas combina duas síndromes, manifestadas por sintomas característicos. A síndrome de Werner-Hoffmann-Comedy refere-se a danos nas palmas das mãos e plantas dos pés, síndrome de Stevens-Johnson - danos à pele, membranas mucosas e órgãos internos. São apresentadas mais três síndromes patológicas de epidermólise bolhosa. Entre eles estão Pasini-Reddy - forma clássica, Girdler-Troyansky - forma bolhosa clássica e azul de epidermólise: - Forma bolhosa azul (epidermólise [recessiva] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiforme).

Pacientes com dermatoses bolhosas hereditárias adquirem alterações específicas na pele na primeira infância, quando ainda não são capazes de comunicar seus sentimentos, e posteriormente tornam-se reconhecíveis pelo formato e tamanho das lesões cutâneas defeituosas. Sobre a prevalência de vaias