Пазіні Білопапулоїдний Вроджений Бульозний Епідермоліз

Пазини білопапулоїдний бульозний вроджений епідермоліз – це рідкісне спадкове захворювання шкіри, яке характеризується утворенням бульбашок на шкірі та слизових оболонках, спричинене порушенням синтезу білків, необхідних для формування захисного шару шкіри.

Пацієнти з цим захворюванням можуть мати різні симптоми, включаючи хворобливі бульбашки на шкірі та слизовій оболонці, які можуть лопатися та викликати біль та дискомфорт. Також можуть виникати проблеми з диханням, оскільки бульбашки можуть утворюватися на слизових оболонках дихальних шляхів.

Лікування захворювання включає використання спеціальних кремів і мазей, а також хірургічні методи видалення бульбашок. У деяких випадках може знадобитися пересадка шкіри для відновлення захисного шару.

Вроджений бульозний епідермоліз є рідкісним захворюванням, яке може призвести до серйозних наслідків для здоров'я та життя пацієнтів. Однак завдяки сучасним методам лікування багато пацієнтів можуть вести нормальне життя з мінімальними обмеженнями.

**Пазини\Белопапулоїд Вроджений буллезний епідермоліз** відноситься до спадкових захворювань шкіри – первинних бульозів. Група бульозних захворювань поєднує два синдроми, що виявляються характерною симптоматикою. Синдром Вернера-Хоффманна-Комеді відноситься з ураженням долонь і підошв, синдрому Стівенса-Джонсона - ураження шкірних покривів, слизових оболонок та внутрішніх органів. Подано ще три патологічні синдроми бульозного епідермолізу. Серед них Пазіні-Редді-класична форма, Гердлера-Троянсько-класична та синя бульозна форма епідермолі-за: - Синя бульозна форма (епідермоліз [рецесивний] Редліха-Льюїсона, герпетиформне імпетиго Рефсума).

Пацієнти з бульозними спадковими захворюваннями шкіри набувають специфічних змін своєї шкіри в ранньому дитинстві, коли вони ще не вміють повідомляти про свої почуття, і пізніше стають пізнаваними за формою та розміром дефектних уражень шкіри. Про поширеність бу