Pasini Belopapuloid Congenital Epidermolysis Bullosa

Pasini belopapuloid congenital epidermolysis buloza е рядко наследствено заболяване на кожата, което се характеризира с образуване на мехури по кожата и лигавиците, причинено от нарушение на синтеза на протеини, необходими за образуването на защитния слой на кожата.

Пациентите с това заболяване може да имат различни симптоми, включително болезнени мехури по кожата и лигавиците, които могат да се спукат и да причинят болка и дискомфорт. Възможни са и проблеми с дишането, тъй като могат да се образуват мехурчета по лигавиците на дихателните пътища.

Лечението на заболяването включва използването на специални кремове и мехлеми, както и хирургични методи за отстраняване на мехури. В някои случаи може да се наложи присаждане на кожа за възстановяване на защитния слой.

Вродената булозна епидермолиза е рядко заболяване, което може да доведе до сериозни последици за здравето и живота на пациентите. Въпреки това, благодарение на модерните лечения, много пациенти могат да водят нормален живот с минимални ограничения.

**Pasini\Belopapuloid Congenital epidermolysis bullosa** се отнася към наследствени кожни заболявания - първични булози. Групата булозни заболявания съчетава два синдрома, проявяващи се с характерни симптоми. Синдромът на Werner-Hoffmann-Comedy се отнася до увреждане на дланите и ходилата, синдромът на Stevens-Johnson - увреждане на кожата, лигавиците и вътрешните органи. Представени са още три патологични синдрома на булозна епидермолиза. Сред тях са Pasini-Reddy - класическа форма, Girdler-Troyansky - класическа и синя булозна форма на епидермолиза: - Синя булозна форма (епидермолиза [рецесивна] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

Пациентите с булозни наследствени кожни заболявания придобиват специфични промени в кожата си в ранна детска възраст, когато все още не могат да изразят чувствата си, и по-късно стават разпознаваеми по формата и размера на дефектните кожни лезии. За разпространението на освиркванията