Pasini Belopapuloid Anadangəlmə Epidermoliz Bulloza

Pasini belopapuloid anadangəlmə epidermoliz büllozası dərinin qoruyucu təbəqəsinin formalaşması üçün zəruri olan zülalların sintezinin pozulması nəticəsində dəridə və selikli qişalarda qabarcıqların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir irsi dəri xəstəliyidir.

Bu xəstəliyi olan xəstələrdə müxtəlif simptomlar ola bilər, o cümlədən dəridə və selikli qişalarda partlayaraq ağrı və narahatlıq yarada bilən ağrılı blisterlər. Tənəffüs yollarının selikli qişalarında baloncuklar əmələ gəldiyi üçün tənəffüs problemləri də yarana bilər.

Xəstəliyin müalicəsi xüsusi kremlər və məlhəmlərin istifadəsini, həmçinin blisterləri çıxarmaq üçün cərrahi üsulları əhatə edir. Bəzi hallarda qoruyucu təbəqəni bərpa etmək üçün dərinin transplantasiyası tələb oluna bilər.

Konjenital epidermoliz büllozası xəstələrin sağlamlığı və həyatı üçün ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək nadir bir xəstəlikdir. Lakin müasir müalicə üsulları sayəsində bir çox xəstə minimal məhdudiyyətlərlə normal həyat sürə bilir.

**Pasini\Belopapuloid Anadangəlmə epidermoliz bülloza** irsi dəri xəstəliklərinə - birincili büllozlara aiddir. Büllöz xəstəliklər qrupu xarakterik simptomlarla özünü göstərən iki sindromu birləşdirir. Verner-Hoffman-Komediya sindromu ovucların və dabanların zədələnməsinə, Stivens-Conson sindromuna - dərinin, selikli qişaların və daxili orqanların zədələnməsinə aiddir. Epidermoliz büllozunun daha üç patoloji sindromu təqdim olunur. Onların arasında Pasini-Reddy - klassik forma, Girdler-Troyansky - epidermolizin klassik və mavi büllöz forması var: - Mavi büllöz forma (epidermoliz [resessiv] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

Büllöz irsi dəri xəstəlikləri olan xəstələr erkən uşaqlıq dövründə, hələ öz hisslərini çatdıra bilmədiklərində dərilərində spesifik dəyişikliklər əldə edirlər və sonradan qüsurlu dəri zədələrinin forması və ölçüsü ilə tanınır. Boosların yayılması haqqında