Pasini Belopapuloid 선천성 표피수포증

Pasini belopapuloid 선천성 표피 박리증은 피부 보호층 형성에 필요한 단백질 합성을 위반하여 피부와 점막에 물집이 형성되는 것을 특징으로 하는 희귀 유전성 피부 질환입니다.

이 질병에 걸린 환자는 피부와 점막에 통증이 있는 물집이 생기고 터져 통증과 불편함을 느끼는 등 다양한 증상을 보일 수 있습니다. 호흡기 점막에 거품이 형성될 수 있으므로 호흡 문제가 발생할 수도 있습니다.

질병의 치료에는 특수 크림과 연고의 사용뿐만 아니라 물집을 제거하는 수술 방법이 포함됩니다. 어떤 경우에는 보호층을 복원하기 위해 피부 이식이 필요할 수 있습니다.

선천성 표피수포증은 환자의 건강과 생명에 심각한 결과를 초래할 수 있는 드문 질병입니다. 그러나 현대 치료법 덕분에 많은 환자들이 최소한의 제한으로 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.

**Pasini\Belopapuloid 선천성 표피 수포증**은 유전성 피부 질환, 즉 원발성 수포증을 말합니다. 수포성 질환 그룹은 특징적인 증상으로 나타나는 두 가지 증후군을 결합합니다. Werner-Hoffmann-Comedy 증후군은 손바닥과 발바닥의 손상, Stevens-Johnson 증후군-피부, 점막 및 내부 장기의 손상을 나타냅니다. 수포성 표피박리증의 세 가지 병리학적 증후군이 더 제시됩니다. 그중에는 Pasini-Reddy - 고전적인 형태, Girdler-Troyansky - 표피 박리의 고전적이고 청색 수포 형태: - 청색 수포 형태(표피 [열성] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

수포성 유전성 피부질환 환자는 아직 자신의 감정을 표현할 수 없는 어린 시절에 피부에 특정한 변화를 일으키고, 나중에 결함이 있는 피부 병변의 모양과 크기로 알아볼 수 있게 됩니다. 야유의 유행에 대하여