Pasini Belopapuloid Synnynnäinen Epidermolys Bullosa

Pasini belopapuloid synnynnäinen epidermolyysi bullosa on harvinainen perinnöllinen ihosairaus, jolle on ominaista rakkuloiden muodostuminen iholle ja limakalvoille, jotka johtuvat ihon suojakerroksen muodostumiseen tarvittavien proteiinien synteesin rikkomisesta.

Tätä tautia sairastavilla potilailla voi olla erilaisia ​​oireita, kuten kivuliaita rakkuloita iholla ja limakalvoilla, jotka voivat räjähtää ja aiheuttaa kipua ja epämukavuutta. Myös hengitysvaikeuksia voi esiintyä, koska hengitysteiden limakalvoille voi muodostua kuplia.

Taudin hoitoon sisältyy erityisten voiteiden ja voiteiden käyttö sekä kirurgiset menetelmät rakkuloiden poistamiseksi. Joissakin tapauksissa ihonsiirto voi olla tarpeen suojakerroksen palauttamiseksi.

Synnynnäinen epidermolyysi bullosa on harvinainen sairaus, joka voi johtaa vakaviin seurauksiin potilaiden terveydelle ja elämälle. Nykyaikaisten hoitojen ansiosta monet potilaat voivat kuitenkin elää normaalia elämää vähäisin rajoituksin.

**Pasini\Belopapuloid Synnynnäinen epidermolysis bullosa** viittaa perinnöllisiin ihosairauksiin - primaarisiin bulloosiin. Rakkaussairauksien ryhmässä yhdistyvät kaksi oireyhtymää, jotka ilmenevät tyypillisistä oireista. Werner-Hoffmann-Comedy-oireyhtymä tarkoittaa kämmen- ja jalkapohjien vaurioita, Stevens-Johnsonin oireyhtymä - ihon, limakalvojen ja sisäelinten vaurioita. Esitetään kolme muuta epidermolysis bullosan patologista oireyhtymää. Niiden joukossa ovat Pasini-Reddy - klassinen muoto, Girdler-Troyansky - klassinen ja sininen bullous muoto epidermolyysissä: - Blue bullous muoto (epidermolysis [resessiivinen] Redlich-Lewisson, Refsum impetigo herpetiformis).

Potilaat, joilla on rakkuloita perinnöllisiä ihosairauksia, saavat ihossaan erityisiä muutoksia varhaislapsuudessa, jolloin he eivät vielä pysty kommunikoimaan tunteistaan, ja myöhemmin tunnistetaan viallisten ihovaurioiden muodosta ja koosta. Tietoja boosin yleisyydestä